宫内感染风疹病毒致新生儿完全性大动脉错位伴房间隔缺损1例

宋成文谢守珍

患儿女，住院号281412。其母孕39+2周，孕2产1，LOA，于1999年4月12日阴道 自然分娩，新生儿体重3950g，出生后1分钟和5分钟Apgar评分均为10分。分娩后第1 天，发现患儿全身发绀，但无呼吸困难。检查：心率120/min，律齐，各瓣膜区未闻及 明显杂音。立即行心脏扇扫发现：完全性大动脉错位伴房间隔缺损。追问产妇病史： 曾于孕6～7周患感冒，咽痛，耳后淋巴结肿大，孕4月间有阴道流血史，未服特殊药 物治疗。患儿家族史无特殊记载。产后取产妇及患儿静脉血，用酶联免疫法查TORCH 4 项，母儿风疹病毒抗体均为阳性，其余均为阴性。染色体检查未见染色体数目及形 态异常。

讨论

完全性大动脉错位是指主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，故也称大动脉 转位。当肺循环及体循环的静脉血分别回流至左心房及右心房时，心室的解剖位 置与常人无异，因此导致缺氧的血回流到右心房后又经右心室注入体循环中；而 含氧的血回到左心房后经左心室再度进入肺循环中。该患儿存在房间隔缺损使血 液在心房内形成混合血而暂时保障了身体需氧量。该病症状主要表现为出生后即 发绀，婴儿期喂养困难，体重增加缓慢，反复心衰及易患呼吸道感染。本病预后极 差，50%在生后1月内死亡，90%患儿在1年内死亡。死亡原因为严重缺氧、心衰及脑 血管意外［1］。心脏在胚胎的很早阶段就开始发育，并在第3周开始有血液循 环。一般儿科常见的心脏病变由遗传或环境因素造成［2］。追问产妇病史，可 以看出，该产妇孕6～7周有明显病毒感染史，且孕4月间有致先兆流产史，产后查新 生儿及产妇血，风疹病毒抗体均为阳性，证实风疹病毒宫内感染。风疹病毒经由呼 吸道感染，通过孕妇血、胎盘而侵犯胎儿，如果在胚胎器官分化早期，可致器官形 成受阻或出现畸形。大动脉转位是主动脉和肺动脉发生中相互错位，以致主动脉 位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉由左心室发出。多数学者认为［3］其发 生原因是主动脉肺动脉隔未成螺旋状而形成直隔造成。而直的间隔可能是由于在 心球并入心室时，宫内感染风疹病毒，使发育停止，未能形成动脉圆锥或肺动脉漏斗所致。 房室管，心房，心室的分隔大约从胚胎第4周中期开始到第5周末基本完成［4 ］，而这个时间即孕6～7周，恰好该孕妇感染风疹病毒。

据我国15省市2659例先心病尸解统计，完全性大动脉错位占6.68%，居于发绀组 先心病首位，且男女［1］。但宫内感染风疹病毒致新生儿完全性大动脉错位 伴房间隔缺损少有报道。由于球囊导管手术及早期手术矫正已使病死率大幅度下 降，Senning及Mustard手术治疗患儿病死率5%，长期预后Mustard手术后至少8% 患儿15岁仍有存活［2］。

作者单位：宋成文（广州军区武汉总医院妇产 科 武汉，430070）

谢守珍（广州军区武汉总医院妇产 科 武汉，430070）

参考文献

1，郝芳之，杨兴季.临床儿科心脏病学.北京：天津科学技术出版社，1997：172

2，宋宇虎，李旺祚主译.尼氏儿科学精要.西安：世界图书出版公司，1998：487

3，何泽涌主译.人体发生学：面向临床的胚胎学.北京：人民卫生出版社，1982：27 3

4，何泽涌主译.人体发生学：面向临床的胚胎学.北京：人民卫生出版社，1982：25 2