风湿性血管炎的临床表现

风湿性血管炎的临床表现，除暴发性类风湿性血管炎外，一般都有类风湿性关节炎病史。血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有时与关节病变活动也可不一致。某些长期应用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引起血管炎或加重血管炎。风湿性血管炎有类风湿性关节炎的特有表现，如末节关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形。20～30%患者伴有类风湿性小结节，大小不等，常发生肘部伸侧或关节附近。也可发生在其他部位，不痛、也无压痛，数周后可自然消退，以后可复发。

在急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常类风湿性血管炎患者倾向于发病初期即有内脏表现。在复发期，已有类风湿性关节炎的特有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X线片上有典型的骨关节影像（关节间隙小，骨端硬化、变形、脱钙和囊性变）等，易于诊断。至慢性期，除关节病变外，手或足的末端有慢性缺血性表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳试验或泛红试验阳性；皮肤有营养障碍，表现有弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失，末节指/趾骨短缩，X线片上有自溶现象。

风湿性血管炎的临床表现由于受累血管部位不同，可以是多种多样的。

内脏、眼部及神经损害——当侵犯心、脑、眼、肾、脾和肠系膜血管，使其狭窄或闭塞，可引起心包炎、肠系膜血管炎、外巩膜炎等，有多发性神经病变。类风湿性关节炎伴有IgM-IgG或IgG-IgG混合型冷球蛋白血症的血管炎患者，可有紫癜及肾小球肾炎。低补体血症的血管炎，可有荨麻疹。暴发性血管炎较少见，与结节性多动脉炎相似。表现为急性发热、多脏器缺血梗死的症状，包括神经肌肉的损害，也可有肌肉神经的受损，高血压等。也有亚急性类型。有心肌梗死、肠坏死、肠穿孔和脑血管意外，也可伴发医源性Cushing综合征和高血压，常能导致死亡。

肢体血管炎——若侵犯末梢动脉，则主要累及肢体末梢和皮肤血管。手或足的末端有缺血性表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳试验或泛红试验阳性，皮肤有营养障碍，表现为致密、弹性低、韧性大、萎缩、甲变形等。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨缩短。在急性期，皮下出现疼痛性结节，双手出现雷诺现象，趾和指动脉闭塞后就会形成坏死病灶、溃疡或较大面积的坏疽。1963年Laws报告此病38例中28例出现指动脉闭塞，其余10例则发生于足部。末梢动脉搏动减弱，但消失者多为病情严重或反复发作者。慢性期患者的末节指或趾骨有自溶现象。各种不同大小的皮肤血管受累可引起不同的皮损。小动脉受累，则指（趾）小动脉闭塞、外周坏疽、溃疡；中小动脉受累，则见网状青斑、坏死性血管炎、皮下结节、坏疽；急性坏死性细小静脉炎，则见可触性紫癜、荨麻疹、出血性大疱；混合性血管炎（小动脉和静脉受累），则见青斑性血管炎、皮肤溃疡、坏疽性脓皮病。血管炎性溃疡以男子较多见，有时与坏疽性脓皮病难以鉴别。

风湿性血管炎预后较差，尤其是病情发展趋势呈急进型者预后差。有神经病变和直肠活检示坏死性动脉炎变化者的病死率较高，而皮肤活检示白细胞破碎性血管炎者，其直肠活检正常，预后较佳。

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