小儿卡肺囊虫肺炎

病原是卡氏肺囊虫，分滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为：肺囊虫属真菌类。但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。 本病通过空气和飞沫传染。PC虽广泛感染于人和动物，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内(隐性感染)，如遇到虚弱乳幼儿、先天性免疫缺陷及用免疫抑制药治疗中的病儿等免疫功能不全的病儿时，开始迅速增殖，而引起肺炎。如婴儿室的空气被PC污染，则可造成新生儿之间相互感染而流行。年长儿及成人大多数属于接受大量长期激素疗法、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤)的化学疗法、脏器移植后接受免疫抑制药疗法的患者。

在肺泡腔内可见2种形式的卡氏肺囊虫：一种为直径5～8nm的囊体，包含8个多形性的囊内子孢子;另一种形式是囊外滋养体，为出囊后的子孢子。卡氏肺囊虫通过纤维粘连蛋白等附在Ⅰ型肺泡细胞上。肺泡巨噬细胞吞噬并杀死卡氏肺囊虫，释放肿瘤坏死因子。卡氏肺囊虫肺炎有2种组织病理类型：一种为婴儿间质性浆细胞肺炎，可见于3～6个月的体弱婴儿，有时呈暴发流行。可见肺泡间隔广泛的增厚，以浆细胞浸润为主。另一种类型多见于免疫损伤的儿童，为弥漫性脱屑性肺泡炎，肺泡内含有大量的卡氏肺囊虫，肺泡巨噬细胞呈泡沫样改变，肺泡间隔浸润不同于婴儿型，通常没有浆细胞浸润

(1)婴儿型：主要发生在1～6个月小婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀，而发热不显著。听诊时啰音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例，为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗约25%～50%患儿死亡。

(2)儿童型：主要发生于各种原因所致免疫功能低下者，起病急骤，与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热。此外，常见症状为呼吸加速、咳嗽、发绀、三凹征、鼻扇及腹泻。病程发展很快，不治疗时多死亡。

2.X线检查 可见双肺弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。 PCP的确诊有赖于病原体的检出，目前应用最广泛的是经纤维支气管镜肺活检、经皮肺穿刺或开胸肺活检和支气管肺泡灌洗液检查，阳性率可达90%以上。依靠气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块中富含原虫，利用乌洛托品硝酸银染色，可查见直径6～8μm的黑褐色圆形或椭圆形的囊体，位于细胞外。囊虫染色法还有Toluidine blue，环六亚甲胺银，Grdm-Wright，Grimss和免疫荧光抗体染色等。还有人采用高张盐水雾化吸入诱导痰提高病原体检出率。近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PCR作快速早期诊断。

1.血常规检查 示白细胞计数正常或稍高，多伴嗜中性粒细胞增加，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。

2.其他 血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧分压差加大。NBT试验呈阳性。痰液和气管吸物涂片的病原体检查多为阴性。 胸部X线摄片显示初期在肺门周围出现网状、絮状和条索状模糊阴影，随着病情进展，出现小片状模糊阴影和类结节状阴影，亦可融合成较大的片状阴影。类结节状阴影常为多发性。肺部病变一般自两肺门沿支气管向外周发展，两肺尖和肺底很少受累或受累较轻是本病特点。如病变贴近胸膜，可引起局部胸膜轻度反应性增厚，通常不出现胸腔积液。