小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

6.较大年龄儿童的川崎病 如上文所述，川崎病极少发生于大于8岁的儿童。其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显。在有限的报道中，这些患儿从发病到诊断所需的时间较长，因此常常耽误治疗。另外，一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。更重要的是，年长儿更易发生冠状动脉畸形。在年长的患儿中，起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。

通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断：

2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见)，在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病。若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断：①卡介苗接种处再现红斑，阴囊肿胀，肛周皮肤潮红;②血小板数显著增多;③C反应蛋白和血沉明显增加;④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;⑤听到心脏杂音或心包摩擦音;⑥出现低白蛋白血症。

2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状 持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。

在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。

口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。

川崎病的诊断在实验室有许多典型的异常，但没有特殊性。急性期的标志物如ESR，C反应蛋白，α1-抗胰蛋白酶在发热后升高并可持续6～10周。在急性期白细胞总数正常或升高，多形核白细胞也升高。川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症。正细胞性贫血较常见。在病程的10～20天是发生血小板增多症的高峰。肝酶在急性期有所升高，而胆红素的升高较少见。约有1/3的病人在起病第1周出现无菌性脓尿，且可间歇出现。由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化，所以抗核抗体和类风湿因子可阴性。

1.胸部X片检查 一般无临床意义，有肺纹理增多，少数患儿有片状阴影或胸膜反应，心影常轻度扩大，在有巨大动脉瘤的患儿，胸部X片检查只能在晚期提示动脉瘤的钙化影。

2.心电图 没有特征性的改变，仅见PR间期和QT间期的延长，QRS波低电压，没有ST-T段的改变。ST段的升高，T波的倒置和病理性Q波的出现可以诊断为急性心肌梗死。

3.超声心动图 二维超声心动图已广泛应用于评估心室功能，血液反流程度，心包渗出及冠脉解剖(图1)。它能较好地通过心脏超声波基线的描记在急性期指出冠状动脉可能扩张的程度。在亚急性期需重复心脏超声波检查，因为此期是冠状动脉瘤的好发时期，最易引起突然死亡。在康复期，再次复查心脏超声波可评估早期发现的畸形的进展情况。至今尚未有可以认可的冠状动脉内径的范围。日本川崎病研究委员会的经验如下;在小于5岁的儿童，其冠状动脉内径3mm即可认为扩张。补充的标准是：若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍，扩张即可诊断。除了直径外，冠状动脉的结构也很重要。受损的冠状动脉的血管腔不规则，壁厚，甚可因血栓堵塞管腔。