遗传性球形红细胞增多症

以上症状会不会是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”？请解答，谢谢！

如是上述“遗传性球形红细胞增多症”该如何治疗？不治疗的话会否出现其他问题？生活与饮食方面是否需要注意哪些问题？上海新华医院血液内科郝思国

上海新华医院血液内科郝思国：

不是阵发性血红蛋白尿，如果确诊为传性球形红细胞增多症，根据病情决定治疗方案。HS是一个先天性的遗传性溶血性贫血，一般情况下，如果贫血不是很重的话，可以不行特殊治疗，如果，贫血较重，甚至影响日常生活时需要治疗。考虑到患者的脾脏较大，大部分红细胞会在脾脏内破坏，因此，建议行脾脏切除术，一部分病人症状可获明显缓解。谢谢

患者：非常感谢您

患者：郝大夫您好：

非常感谢您的回复！

目前我孩子症状是肝大、脾大、胆红素70左右，巩膜发黄，晨尿橘黄色。如果现在不治疗，会不会影响身体的健康？会不会发展到其他疾病？孩子现在身体没有不适的感觉，也不贫血，为什么要等到贫血较重甚至影响正常生活时才需要治疗？早切除脾脏是不是对身体早有益处？如果永久不贫血就不用治疗了吗？我孩子现在正在外地上大学，我对他的病情非常紧张，希望您能够详细解答一下。

再次表示感谢！

患者：郝大夫 ,我孩子晕车，每次坐车都要吃茶苯海明片，请问茶苯类对病情是否有影响？谢谢！

上海新华医院血液内科郝思国：孩子还年轻，只有19岁。一般建议在20岁以下不要切除脾脏，因为有可能引起爆发性感染的可能，因此，如果没有贫血，或贫血症状不重的情况下建议暂时不要切除脾脏为好。具体可征询您主管医师的意见。