小儿预激综合征小儿预激综合征的症状

小儿预激综合征(pre-excitation syndrome)系心房与心室间存在附加传导束，又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)，小儿发病率为1/1000。预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路，使部分心室提前激动。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常。这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致。在胚胎发育早期，心房和心室是一连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路。左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。

现已公认，预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外，尚有家族性发病的报道。

1、遗传学特性：预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.01～0.3%，平均为0.15%，在先天性心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3%～1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组，从新生儿、婴儿、到老年，随年龄增长发生率减少，同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的，少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的，但它的表现可以在以后数十年发现，呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色体显性遗传，基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系，患者均合并A型预激综合征，分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关，但确切的遗传方式有待深入研究。

2、旁路解剖特点：通过心脏电生理研究，目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。旁路的传导速度快，心房冲动部分经旁路快速下传，提前到达旁路的心室端，激动邻近心肌，从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序，其结果是心电图上QRS波群畸形，起始部分有预激波(波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传，与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长，或冲动大部沿旁路传导，则QRS畸形明显;旁路不应期长，则心室融合波接近正常。

小儿预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。病情轻者可以不体现出任何症状，病情严重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/min。大部分心动过速虽然会引起症状，但不会出现生命危险。只有少数患者会形成室颤并有猝死危险。

1、心动过速：房室旁路介导的心动过速最容易发生在婴儿期，1岁之内的患者有60%～90%的人的病症自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约有33%在以后会复发，尤其在4～6岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在反复发作的心动过速患儿中，可表现为面色苍白、精神差、食欲差等症状。

2、心功能不全：持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia，PJRT)，这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病。由于早期，特别是在儿童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。

心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发生前左心室功能正常;②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素;③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。

3、猝死：在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。

预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时，治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时，如心室率快且伴循环障碍者，宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导，可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导，维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导，都可能使心室率明显增快，甚至发展成室颤，因而不宜使用。如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁，宜应用上述抗心律失常药物长期口服预防发作。药物不能控制、电生理检查确定旁路不应期短或旁路不应期于快速心房调搏时间缩短、或房颤发作时心室率达200次/min左右者，有定位后用电、射频、激光或冷冻消融，或手术切断旁路，预防发作的适应征。这是目前惟一相对安全且有效的根治方法，成功率高而并发症低。

1、普罗帕酮：普罗帕酮属Ic类药，为较强的钠通道阻断药，明显减慢旁路传导速度，使房室前向传导或室房逆向传导阻滞。普罗帕酮可安全地用于终止房室结顺传导阻滞、房室折返性心动过速，具有良好的效果，而且副作用较少见。用药剂量为1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀释缓慢静脉推注，如无效10～20min后可重复用药，总量5mg/kg。对部分用药后心动过速仍反复发作者，可于静脉推注上述剂量后持续静脉滴注，剂量为4～7g/(kgmin)。

注意事项：

(1)普罗帕酮不良反应较少，主要者为口干，舌唇麻木，可能是由于其局部麻醉作用所致。此外，早期的不良反应还有头痛、头晕、闪耀;其后可出现胃肠道障碍，如恶心、呕吐、便秘等。

(2)心肌严重损害者慎用。

(3)窦房结功能障碍，严重房传导阻滞、双束支传导阻滞、心源性休克禁用;严重的心动过缓，肝、肾功能不全，明显低血压患者慎用。

2、地高辛：地高辛用于治疗所有室上性心动过速(SVT)病人。在1岁的婴儿，房室折返性心动过速常呈无休止性，可被地高辛有效终止。地高辛缩短心房和旁路的不应期，但其有效的电生理效应在于延长了房室结的不应期，使其传导减慢。地高辛这种广泛的效应改变了折返环的电生理条件，从而终止心动过速。近年来，地高辛已被广泛用于终止窄QRS心动过速，在无器质性心脏病患者，多无明显副作用。由于地高辛终止心动过速所需时间较长，目前已较少作为首选用药，除非伴有明显心功能不全。在预激综合征并发房扑、房颤或逆向型房室折返性心动过速时禁用。

对长期预防复发的治疗，并不是药物对每个病人都有效。事实上，一些药物可增加房室折返心动过速的发生频率，这是因为药物仅延长旁路前传不应期，而不延长旁路逆传不应期，因此房性期前收缩时，更易在旁路发生前传阻滞而诱发心动过速。口服两种药物，如奎尼丁和普萘洛尔，或普鲁卡因胺和维拉帕米，能够影响折返环的前传，逆传两支的传导能力，Ⅲ类药物，如胺碘酮或索他洛尔对延长房室结和房室旁路传导可能会有效。

根据临床情况，对房室折返性心动过速，用药史或电生理药物筛选可用来决定最合适的药物治疗。对于心房颤动伴快速心室率者，当病人接受治疗后应做诱发心房颤动实验，确定心室率是否被控制。病人旁路不应期很短，不是药物治疗的对象，因为常规药物治疗不能使旁路不应期产生有意义的延长。