结节病性心肌病
结节病(sarcoidosis)为理由不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包涵淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。结节性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病,生前临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至猝死为首发症状,已导致医学界极大的关切。
结节病性心肌病是由如何导致的?
(一)发作理由眼前结节病的发病的主因尚不明确。
(二)发作机制现以为,系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性肉芽肿为其基本病变。主要由类上皮细胞组成,偶见多核巨细胞,四面有少量淋巴细胞。晚期病人,心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大,受累部位以传导系统及心肌为主,病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累,而大冠状动脉不受侵犯。
1.心肌病变受累部位依次为传导系统(窦房结、房室结、房室束)、左心室游离缘、室间隔,尤其是基底部、右心室、乳头肌及右心房,左心房最为少见。心肌可呈弥漫性损害,经治疗控制后,产生广泛纤维化,而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕产生,致室壁节段运动不正常而累及心脏功能。继上述瘢痕产生,心室壁变薄,可产生室壁瘤。局限于左心室壁,或弥漫占据大部分右心室壁;亦可伴随累及双侧室壁。部分病人可描记到类似心肌梗死者的心电图改变,以为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化,引发心室的透壁性摧毁有关。
2.心包病变心包受累少见,仅为3%,系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液,能够为血性,有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。
3.瓣膜病变临床症状为二尖瓣脱垂或封闭不全,可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%),或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性,重症者偶可导致肺动脉高压。若肉芽肿阻塞二尖瓣口者,则可致二尖瓣血流受阻。4.结节性血管炎-小冠状动脉病变心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。
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