结节性心肌病的致病因素

心血管病专家介绍：结节性心肌病是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状，已引起医学界极大的关注。

结节性心肌病流行病学显示：病变累及心脏的发生率为20%～25%。本病多发生于20～40岁年龄组的人群，女性略多。

现以为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏非干酪性肉芽肿为其基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，四周有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

1.心肌病变受累部位依次为传导系统左心室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、乳头肌及右心房，左心房最为少见心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能继上述瘢痕形成，心室壁变薄可形成室壁瘤局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁；亦可同时累及双侧室壁部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，以为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。

2.心包病变心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。

3.瓣膜病变临床表现为二尖瓣脱垂或封闭不全可因肉芽肿直接损害瓣膜，或乳头肌受损后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性严重者偶可引起肺动脉高压。若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。

4.结节性血管炎-小冠状动脉病变心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。