小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜

所属部位:全身

就诊科室:儿科 血液科

症状体征:发热 ,贫血 ,骨髓巨核细胞成熟障碍 ,鼻出血 ,血尿 ,血小板寿命缩短 ,血小板减少 ,紫癜 ,皮肤青紫色改变

【疾病概述】

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物，主要是具有半抗原性的药物通过免疫机制引起血小板减少，称为药物免疫性血小板减少症。

【小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜预防】

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该如何预防小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该如何预防？预防本病的发生，关键是剔除导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的病因。

1.合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的最常见因素，所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。

2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施，患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免

【小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜病因与发病机制】

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？(一)发病原因

1.感染 病毒感染可致血小板轻至中度减少，系因病毒抑制巨核细胞产生血小板，并使血小板寿命缩短。

2.再生障碍 骨髓增生低下，可首先出现血小板减少，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。

3.骨髓增生异常 最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。

4.骨髓占位性病变 一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少

【小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜诊断要点】

专科检查

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该做哪些检查小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该做哪些检查？

1.血液检查 血小板计数降低，重者常2.骨髓检查 骨髓巨核细胞数正常或增加并伴有成熟障碍。 MDS出现巨核细胞减少和红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。诊断除依靠骨髓穿刺显示有一系或二系病态造血外，应做干细胞培养、染色体检查。白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等一些恶性肿瘤，侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小

临床表现

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应，出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现，可有皮肤瘀点瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红，继之发热、寒战，严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁的病例兼有微血管病性贫血,并发急性肾功能衰竭。病毒感染所致血小板减少，如肝炎后再生障碍性贫血，有肝炎损伤的临床表现。再生障碍性贫血在出现血小板减少后，继之出现红细胞系和粒细胞系增生低下，以贫血为主要

【小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜治疗概述】

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该如何治疗小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜应该如何治疗？(一)治疗

1.肾上腺皮质激素 药物免疫性血小板减少可应用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血，根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。

2.停用一切可疑药物 药物性免疫性血小板减少症患儿，停用一切可疑药物是治疗本症的关键，处理药物免疫性血小板减少与药物抑制性血小板减少的原则基本相同，首先是停药，但化疗药物大多数都有骨髓抑制作用，很难找到无骨髓抑制作用的药物来

【小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜相关资源】

小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆？临床常需与以下疾病鉴别：

1.再生障碍性贫血 表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与继发性免疫性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

2.急性白血病 继发性免疫性血小板减少性紫癜特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。