小儿原发性血小板增多症小儿原发性血小板增多症的症状

病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差(2SD)以上称为血小板增多(thrombocytosis)。见于原发性的骨髓增殖性疾病，如原发性血小板增多或慢性髓系白血病。是多能造血干细胞的一种克隆异常。导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。伴有退行性血管病变或血小板数增加的老年病人，可导致出血或栓塞。

与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和红白血病之间关系密切，可合称为骨髓增生综合征，彼此间可以相互转化，故认为是同一种疾病的不同阶段。

每年发病率为0.1/10万人口，起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，尤其小儿患者。

出血：出血症状以鼻出血、碰撞后易出现瘀斑、血尿、齿龈出血及消化道出血较多见，为自发性，可反复发作。亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。少数有泌尿道、呼吸道出血，偶有脑出血死亡者。

血栓形成：约1/3患者有静脉或动脉血栓形成，以肢体多见，可有肢端发凉、怕冷、灼痛感、末梢麻木，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛、夜间痛，皮肤粘膜可有瘀斑、皮温降低，皮肤干燥，手指，脚趾局部缺血，指趾干性坏疽。

浅静脉血栓：静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。呈红肿、青紫、皮温高，疼痛、压痛。深静脉血栓局部疼痛，

浅静脉血栓：可摸及索状物，血栓肢体肿胀、青紫、皮温低，可有静脉性坏疽，可发生肝、脾、肠系膜血栓引起腹痛，恶心、呕吐。肺、肾、肾上腺或脑内等脏器亦可栓塞，可成为致死的原因。

肝脾肿大：80%患者脾大，一般为轻到中度肿大，20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩。约40%患者有肝大。

可有头晕，非特异性的头痛，视觉模糊，手足部感觉异常，乏力等全身症状。