小儿血管性血友病的治疗方法

(一)发病原因

血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。

遗传性血管性血友病:多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。男女均可患病，双亲都可遗传。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为 (4~10)/10 万，为最多见的遗传性出血性疾病。但在我国本病的发生率较低。

获得性血管性血友病:是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见，多继发于淋巴系统增生性疾病、获得性单株γ球蛋白及其他免疫失调性疾病，无出血家族史。

预后与临床分型、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早，预后越差。重型患儿往往因颅内出血、手术后出血而死亡，但随治疗水平的提高，残疾、夭折者均明显减少。

小儿血管性血友病的护理

病人应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对病人有极大的危害，适当小强度的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

及时输凝血因子，当天有症状，当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。

注意保暖，避免外感风寒。 给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。

一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

小儿血管性血友病吃什么好？

以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，人参，大枣，山药，木耳，鸡汁，黄芪等。出血不止者，可服木耳，柿饼，芥菜，荷叶等粥。血友病人如果出现血尿，要多喝水;出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。

避免吃带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味，醇酒类食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。生花生米带衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，连服7-10天。