先天性腹壁肌肉发育不良治疗方法大全
腹部皮肤梅干样皱纹、皱梅腹综合征,腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成,无腹股沟管和韧带,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。
肌肉发育不良、肌肉发育不良常出现于先天性腹壁肌肉发育不良,是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为三联畸形因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Bellysyndrome,PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合征、水壶腹综合征等。
肌肉挛缩、肌肉挛缩:肌肉及肌肉所在部位的筋膜纤维变性、挛缩,引关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。常见于肾性失镁,小儿横纹肌肉瘤,黏多糖贮积症Ⅵ型,先天性腹壁肌肉发育不良,三叉神经营养性损害等疾病中出现此症状。
脐湿、脐湿临床可见脐带脱落以后,脐部创面渗出脂水,浸渍不干,或微见发红。
输尿管扩张输尿管扩张是由于尿路梗阻引起的上段输尿管膨大扩张的症状。
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