小儿肾性贫血

慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。若将正常人的红细胞输给尿毒症病人，则正常红细胞寿命亦缩短，反之将尿毒症病人的红细胞输给正常人，则此类红细胞寿命正常。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻。尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血，此外血透析时亦可丢失少量红细胞而造成贫血。尚有铁的吸收障碍，或由于厌食而致铁和叶酸等摄入减少而导致贫血。

一般来说，血清肌酐水平大于308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴发贫血，个体之间贫血程度可有较大差异，但每一个体的贫血程度较稳定。多囊肾肾衰患者的贫血，比其他原因肾衰引起的贫血轻。同样，伴有高血压的肾衰贫血，血细胞比容要高于血压正常患者，这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。另外，伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重，这可能是大量蛋白丢失，引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高，降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力，使氧更易从血液进入组织，改善缺氧状态。 根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现，实验室检查特点确诊。

输血是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发生铁过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。长期做血透析的病儿，可因失血而缺铁，如不输血，可给予铁剂。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后，可减慢红细胞下降的速度，减少血透析病儿的输血次数。近年来生物合成的红细胞生成素已应用于临床，若病人体内储存铁正常，静脉输注红细胞生成素后，贫血很快好转。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT达0.3～0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。

主要视肾功能衰竭的预后。慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响，如年龄、病因、合并症的不同等。治疗是否及时，高血压是否得到合理控制，早、中期饮食蛋白的限制是否合理，营养问题、代谢问题、贫血问题等是否进行了合理的治疗，对于患者在这些方面有无一些必要的知识教育等，都影响预后。进入透析治疗后，由于肾脏具有排泄和内分泌两种功能，透析治疗主要是代替了排泄功能，因此，对于患者要求全面的观察，如并发症的治疗等，要求患者经透析后，生活质量有所提高。