小儿溶血性贫血

(1)在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考，以去除诱因。

(2)新生儿黄疸者：夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于产前2～4周，每晚服苯巴比妥(鲁米那)0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。

3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。轻症患者急性溶血期与一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾功能衰竭;对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至Hb尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命;新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗;对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。

4.预防 积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。

(1)婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

(2)推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。属遗传性疾病应加强遗传学咨询，采取必要的措施，积极预防各种感染性疾病，做好预防接种工作，避免药物、化学毒物及物理机械因素等引起的溶血。

4.免疫抑制药 对部分自身免疫性溶血性贫血有效，但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。

5.输血 可改善贫血症状，但有时也有一定的危险性，例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。

6.其他 对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外，尚可采取切脾甚至造血干细胞移植等治疗。总之，溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。

1.遗传性球形红细胞增多症 轻症患者或无症状者预后较好，对生长发育可无影响;发病年龄较早如新生儿或婴幼儿发病且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育。在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好。极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。

3.镰状细胞病 镰状细胞性贫血患者预后不良，常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡。HbS/β地中海贫血患者大多能生存至成人期。

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。

5.自身免疫性溶血性贫血 温抗体型中的急性型预后较好，对激素治疗反应敏感，病程约1个月。慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。病死率可达11%～35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好。慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复。阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关。一般在原发病治愈后此病即可痊愈。原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈。据北京儿童医院对63例(59例温抗体型，4例冷凝集素综合征)远期随访结果治愈率为72.7%，病死率为5.7%，病死率较低与本组病例中急性型者较多有关。

6.药物诱发的免疫性溶血性贫血 药物引起的免疫性溶血性贫血一般较轻，停药后预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭，因而预后不好，多见于奎尼丁型。