马凡氏综合症晶状体移位可以治疗吗

时间:2014年06月06日来源: www.yodak.net字体大小:[大中小] 在线咨询网上挂号

摘要：马凡综合征患者眼部最常见的表现为悬韧带的发育异常所致的双侧对称性晶状体异位。随着年龄的增长，常导致明显的屈光不正和视力障碍 。马凡氏综合症晶状体移位可以治疗吗？

马凡综合征患者眼部最常见的表现为悬韧带的发育异常所致的双侧对称性晶状体异位。随着年龄的增长，晶状体半脱位逐渐加重，常导致明显的屈光不正和视力障碍 。马凡氏综合症晶状体移位可以治疗吗？

马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。晶状体异位是马凡综合征患者的典型特征之一，随着年龄的增长，晶状体半脱位逐渐加重，常导致明显的屈光不正和视力障碍。目前，手术治疗是该病提高视力的最佳途径。

马凡氏综合症晶状体移位可以治疗吗？但是马凡综合征严重晶状体半脱位患者多伴有高度近视和周边视网膜囊样变性等并发症。因而按常规白内障囊内摘出术摘出脱位的晶状体存在着因眼压波动、玻璃体脱出牵引而出现脉络膜下出血、睫状体脉络膜脱离和视网膜脱离的高度风险。但是随着医学的进步，手术采用闭合式晶状体切除、前段玻璃体切除联合巩膜隧道切口后房型折叠式人工晶状体两袢睫状沟缝线固定术，均获得了较好的效果。

马凡综合征严重晶状体半脱位手术方式的选择马凡综合征严重晶状体半脱位患者病情复杂，选择常规白内障囊内摘出术手术风险大，多因为手术中存在各种意外及并发症，可能导致视力损害甚至眼球萎缩。并发症发生的原因，主要是术中眼压突然降低，玻璃体脱 牵引导致脉络膜下出血，睫状体、脉络膜脱离，严重者发生视网膜脱离，远期发生囊样黄斑水肿。采用两通道闭合式品状体切除及前段玻璃体切除，可保持眼压的恒定，以避免上述并发症。同时采用角膜缘12点巩膜隧道式小切口，折叠式人丁品状体植入，可减少术后手术源性散光，提离术后裸眼视力。

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