先天性髋内翻

症状体征:体型异常

【疾病概述】

颈干角小于120°者称为髋内翻，分2类，即婴儿性髋内翻和发育性髋内翻。前者见于出生时，较少见，并伴有其他一些先天性异常，如股骨近侧的局灶性缺损、颅锁骨发育不全等；后者多到开始行走时才发现，较多见，可能同侧股骨有扭曲畸形或对侧有髋内翻。多无其他异常。

【先天性髋内翻病理】

病变主要在股骨头颈骺软骨中，骨、软骨内骨化被纤维组织代替，导致骺板断裂和消失。股骨头颈下部表面有骨小梁重建，出现新生骨。

【先天性髋内翻病因与发病机制】

病因不明，可能的原因有外伤、内分泌因素、遗传因素等。据推测是因为起于股骨近侧骺板内侧的骨化和生长的紊乱，造成骨化迟缓，使软骨细胞沉积在股骨颈干骺端骨内，因在股骨颈主要力线处，所以减少了股骨颈承受力量的能力。开始行走后，逐渐产生内翻畸形。

【先天性髋内翻诊断要点】

鉴别诊断

对髋痛偶伴膝关节痛的患儿，下肢外展、内旋及后伸明显受限者应摄X线检查。根据X线片上的特殊所见，诊断并不困难。但注意与髋关节结核、骨软骨炎及先天性髋关节脱位鉴别。

影像学检查

X线检查股骨颈干角减少，在颈的内侧与股骨头接近处可见一三角形骨缺损区或骨发育不全区，其边缘清楚，骺线在其近端。其远端另有一骨质疏松区横过股骨颈。随着病儿年龄的增长，承重的增加，内翻畸形就越来越重。年龄较大的儿童或青年患者的髋关节X线可见股骨头与股骨颈分离或形成假关节，大粗隆上移，高出股骨头数厘米，股骨的颈干角可成锐角，脱钙区也越宽阔和垂直。

临床表现

出生时畸形不显著，早期以髋痛为主，以后患肢无力易疲劳，行走时身体摇晃、跛行。站立时患肢呈外旋及轻度内收位；骨盆斜向患侧，脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸段凸向健侧，腰前凸也增大。患侧臀肌萎缩，臀沟比健侧下降，Trendelenburg征阳性。患者仰卧位检查，腹股沟部可触到增生的股骨头颈。大粗隆顶点高出Nelaton线，患肢外展、内旋及后伸明显受限，但内收、外旋及屈髋可正常。

【先天性髋内翻治疗概述】

手术治疗

保守治疗效果差，必须早期行矫正手术。在8岁后才进行矫正术者其功能恢复较差。因为随病人年龄增长、体重增加，畸形日益加剧，大转子可能处于股骨头之上，股骨颈可发生假关节，股骨头与颈将远远分离。矫正髋内翻有许多手术治疗的选择。常用的有两种，一是股骨粗隆下外展截骨术，用接骨板内固定。从生物力学观点，它有足够强度内固定，可减少术后外固定，但最好仍用石膏，直至愈合。另一是斜形截骨术（MacEwen和Shands法），矫正髋内翻和伴有的股骨颈后倾。用此法，两块长的扁平骨面保持接触，可用斯氏针和石膏固定。可于拆除石膏时，拔除固定针，避免再次手术拆除接骨板。如伴有股骨发育差，单侧者可作肢体等长手术。不论用什么方法畸形都会复发，故要经常随访复查，直至生长完成。手术时应避免损伤股骨近端的骨骺，否则易引起骨骺的早期融合。在股骨颈病变区植骨，不但不能促进骨化，反而使畸形加重。粗隆间外展推移截骨术可以使股骨头骺板处在正常位置上，但不能使股骨头骺板内部异常生长得到控制。结果导致股骨头骺板早期闭合，大转子上移，大部分髋臼发育不良，股骨头球形适应改变，肢体短缩畸形。

（1）股骨粗隆下外展截骨术：基本原则是把原来垂直的骨骺线改变为水平骨骺线。横截股骨干粗隆下部位，固定近侧端于所需的外翻位，矫正颈干角至130°，螺钉固定。术后治疗若畸形严重，可用高位髋人字石膏固定8~12周。

（2）斜形截骨术（MacEwen和Shands法）：术前确定髂骨的角度，以便矫正内翻畸形和股骨颈的后倾。截骨面越近股骨长轴的垂直面，越能矫正后倾。经大转子至股骨颈插斯氏针，截骨，然后外展远侧断片，保持骨面接触，穿越截骨处，穿一枚螺钉，髋人字石膏固定，术后3周后，拔除斯氏针，6周后，拆除石膏。