小儿后尿道瓣膜

尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类。前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。

1.分型 后尿道瓣膜一般分为3型(图1)：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见。瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上。瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连(图1A)，中间呈裂缝。有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2条，止于尿道侧壁(图1B);有的只有一条瓣膜(图1C)。一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超过了2条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型。第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部(图1D)。目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱、逼尿肌-括约肌协同失调时出现。第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜(图1E,F)。排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。约占后尿道瓣膜的5%，在我们的病例中，仅见到一例。

2.病因 对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

后尿道瓣膜形成于胚胎的早期，可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍。胎儿尿是妊娠中、后期羊水的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻，排尿少，导致羊水减少。羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良，生后患儿常有呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征、气胸及纵隔气肿，可死于呼吸衰竭。由于尿路梗阻，膀胀压力增高，使输尿管抗反流机制失调，形成膀胱输尿管反流及肾、输尿管扩张积水，使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常。而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统，造成肾小管浓缩功能障碍，即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，尿量增加，从而又加重输尿管扩张，同时也增加了膀胱容量，形成恶性循环。后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力，逼尿肌收缩肥厚，随之胶原纤维沉着，反使膀胱逼尿肌收缩功能下降，造成膀胱功能异常。

1.新生儿期 可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状，甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱，壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出，通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了肾脏的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。

2.婴儿期 至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染，甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。

3.学龄期 主要表现为排尿时间延长，尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。 对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查，如发现有双肾积水、膀胱扩张及有小梁小室，随之可进行经会阴部的后尿道超声，有经验的医师可发现瓣膜。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影(VCUG)，VCUG可见前列腺部尿道扩张，其远端尿道极细，膀胱边缘不光滑，有小梁小室形成，可有不同程度的膀胱输尿管反流。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，但有其特点，常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。