海洋性贫血又称地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血,以β和α地中海贫血较为常见.

轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.

3.铁鳌合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用.阿胶是我国传统的补血配方.

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