特发性肺纤维化

□记者蔡建华

肺是人体很重要的器官，不光人有肺，大部分四足类动物、一些鱼类甚至蜗牛也有肺。人的肺有两个，在胸腔中靠近脊柱的位置，左右各一。没有肺就不能呼吸，健康的肺质地柔软，表面红润有光泽，人的一吸一呼之间，把氧气从肺输送到血液中，并将二氧化碳排出。

河南省人民医院呼吸内科主任医师、过敏反应科主任王思勤说，呼吸在医学上叫气体交换，气体交换过程是在肺里微小囊泡里完成的，医生把这些微小囊泡称作肺泡，肺泡与肺泡之间的部分，叫肺间质，简单讲就是所有肺内含气的结构部分。间质性肺疾病是一组以肺泡壁为主炎症和间质纤维化为主基本病变的疾病，现又称弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。肺纤维化，就是肺间质出了问题，肺间质出现了变性，没有了张力。肺纤维化进一步发展，肺泡也会遭到破坏，当肺泡破坏到一定程度，肺就成了马蜂窝，甚至变硬，医生把这样的肺称为“蜂窝肺”。打比方说，如果健康的肺是一块弹性十足的海绵，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已经完全失去弹性，如同瘢痕。尽管它中间也有一些空间，但是扩张能力有限，氧气交换困难。

提起肺纤维化，多数人不太在意，其实，它的严重程度和肺癌相当，五年生存率只有30%~50%。实际上，很多肺部疾病和其他疾病的终末期，都可以出现肺纤维化，对于找不到明确原因的肺纤维化，医生通常把它们称为特发性肺纤维化(IPF)。在美国，每年确诊的新发病例大约在50000例，死亡人数为40000人。据保守估计，我国目前特发性肺纤维化患病人数在50万左右，且病例还在持续增加。

从“沙和尚”闫怀礼的肺纤维化说起……………………………………………………A

2009年4月12日，老版《西游记》中扮演“沙和尚”的闫怀礼去世，死亡原因是肺纤维化。

在《西游记》里，闫怀礼扮演的沙和尚，给观众留下了深刻的壮汉形象。生活中，闫怀礼的身体确实很好，在《西游记》剧组里，他也是大家公认身体最棒的。然而，一向健壮的闫怀礼，在2005年9月的一天，却出现了意外。那天，闫怀礼和往常一样到小区会所游泳，这是他每天必不可少的运动，已坚持多年。一个漂亮的入水，70岁的闫怀礼跃进池中，然而，刚刚入水他就觉得浑身难受，而且脸色苍白，喘得厉害。从泳池上岸后，在会所服务人员的帮助下，已经非常虚弱的闫怀礼被搀扶上电瓶车，送到了社区里的老年诊所，而后转到大医院进一步检查，被确诊为肺纤维化。

闫怀礼从确诊肺纤维化到去世，只有短短的3年多时间。

想彻底把肺纤维化弄清楚，先要知道肺的结构。一个完整的肺是由一个个肺泡组成的，肺泡与肺泡之间的部分叫肺间质。正常情况下，肺承担着人体氧气、二氧化碳气体的交换工作。当肺间质大量增生并形成硬化，最终导致人体内二氧化碳出不来、氧气进不去，这就是肺纤维化。咳嗽、呼吸困难和气短，是肺纤维化的典型症状。

造成肺纤维化的原因很多，目前认为大约有200种。除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引起肺纤维化外，药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。多数肺纤维化患者找不到真正的患病原因。找不到原因的，就叫特发性肺纤维化。

有人说，闫怀礼患肺纤维化，与一次意外有关。那是1993年的夏天，闫怀礼在河北拍摄一部叫《俏罗成》的电视剧。当地的苍蝇、蚊子特别多，剧组的人就用敌敌畏驱赶蚊虫。但是，闫怀礼天生嗅觉失灵，闻不出敌敌畏的气味，大家都出去了，他依然待在屋子里，导致他吸入了过量的敌敌畏。虽然当时有点胸闷，却并没有什么大碍，一向壮实的闫怀礼也并没在意。但是一段时间之后，他感觉体力大不如从前，直到2005年，闫怀礼从医院领到了“肺纤维化”的诊断书。

敌敌畏事件和肺纤维化有联系吗？王思勤主任说，二者会有联系，因为医学界普遍认为化学污染也是造成肺纤维化的原因，但究竟有多大关联，很难说清楚。

肺纤维化早期无症状，出现呼吸困难应警惕……………………………………………B

很多人认为，特发性肺纤维化这么凶险，临床症状应该很明显。错！恰恰相反，研究发现，肺纤维化的人群中，绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来，最主要和最突出的症状是呼吸困难、呼吸急促，许多患者将其描述为一种“窒息感”。但有一些患者（特别是老年患者）经常会忽视呼吸困难的症状，认为是由于年龄增大造成的或者仅仅是身体不适。随着病情和肺部损伤的加重，患者即使只进行轻微的体力劳动（如淋浴、穿衣、爬楼梯）都会呼吸困难，疾病进展期的患者甚至不能打电话或吃东西。

特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊，特发性肺纤维化患者出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期，肺的通气功能已损害了50%以上，而中晚期特发性肺纤维化发生感染后急性加重、呼吸衰竭的概率明显增加。闫怀礼早在2003年时，就发现骑自行车爬坡，骑到一半时需要停下来歇一歇，而且还会气喘吁吁，平时常出现呼吸困难和咳嗽。而引起闫怀礼重视肺部疾病的时间，却是在2005年的那次游泳池事件。所以，在所有肺部疾病中，特发性肺纤维化称得上是最“不动声色”的“杀手”。

喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。王思勤主任建议公众应该密切关注和留意日常生活中的细节：如果在爬楼梯、遛狗、做家务或者逛街买东西的时候，比同龄人更容易出现呼吸困难、活动能力下降的情况，应该及时去医院进行肺功能检查。

肺功能检查能早些诊断肺纤维化………………………………………………………C

在美国，有统计表明，每10万人中就有40个特发性肺纤维化患者。1995年~2004年统计资料显示，美国特发性肺纤维化患者数量在10年间翻了10倍，我国虽然没有明确的统计数据，但发病率无疑也在呈现上升趋势。在我国，特发性肺纤维化患者中只有6.5%曾经做过肺功能检查，这个数字在农村仅为2.4%。

肺功能检查是一项简单无痛苦的检查方法，只需受检者按照指令对着肺功能仪吹几口气。这项检查在我国远不如测血压、测血糖那么普及，普通人群中做过肺功能检查的人数很少。患者一般都是等到出现了活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，但这时病情一般已经到了中晚期，治疗起来难度大大增加。

因此，对于45岁以上人群来说，应像量血压一样定期到医院进行肺功能检查。高危人群，如抽烟人士，反复咳痰、气短的人，长期接触粉尘者，有家族病史者更要警惕，应从40岁就开始检查肺功能。另外，肺部高分辨CT等影像学检查，对肺纤维化的早期诊断也很有帮助。

治疗新进展：吡非尼酮胶囊受青睐………………………………………………………D

肺纤维化的五年生存率与肺癌相当，被呼吸内科专家称为“不是癌症的癌症”。

长期以来，肺纤维化治疗是全球面临的一个难点。2011年的时候，权威指南发布的特发性肺纤维化诊治指南中，在谈到治疗时，仍然称没有肯定有效的治疗药物，患者可以尝试吸氧、康复锻炼等对症治疗的方法。

正是长期以来医学界对肺纤维化束手无策，导致人们对其治疗缺乏信心。但是，随着医学的发展，很多病是可以治好的，或者通过治疗，大大改善患者的生活质量，延长寿命。近两年来，一种叫吡非尼酮胶囊的药物，进入了人们的视野，给肺纤维化的治疗带来了希望。

吡非尼酮胶囊具有抗纤维化、抗炎、抗氧化作用，能多途径、全面干预肺纤维化病程进展，它还能减缓肺功能下降，降低疾病进展风险，提高生存率。因为循证医学证据充分，吡非尼酮胶囊的权威指南推荐等级不断上升。目前，吡非尼酮胶囊是全球唯一获批特发性肺纤维化的治疗药物，并且有较好的耐受性。专家们一致认为，吡非尼酮胶囊是一种较为安全、有效治疗特发性肺纤维化的药物。

做肺部操

可以提高肺活量

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做肺部操

可以提高肺活量

除了口服吡非尼酮胶囊治疗肺纤维化外，肺部操也可以对疾病起到辅助治疗作用。

王思勤主任说，由于肺纤维化的病人肺部功能较差，不能做耗氧量多的剧烈运动，但这并不代表肺纤维化病人不能锻炼。肺纤维化的病人应学些有利于肺部的呼吸方法，提高肺活量、改善生活质量极为重要。

●深度呼吸

缓慢经鼻吸气，并使吸进去的空气尽量到达肺的下端，吸气过程中胸廓向上抬，腹部慢慢鼓起。当足够多的空气吸进肺部后应屏住呼吸5秒钟，反复锻炼可将屏气时间延长至10秒左右。屏气后，再经嘴缓慢吐气，反复5~10分钟。

●捏鼻呼吸

用左手大拇指按住左鼻孔，缓慢地从右鼻孔吸气，并将吸进去的空气向前额吸，当肺部空气饱和时，屏气8秒左右再将气体呼出。按住右鼻孔重新开始，每边各做5次。

●运动时呼吸

散步时，可有意识地逐步增大呼吸量，记住一定是慢吸快呼，每次锻炼不要少于15下，每天锻炼2~3次。

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