老年人特发性肺纤维化

症状体征:咳嗽 ,咳痰 ,肺不张 ,心慌气短 ,蜂窝肺 ,肺受累 ,肺纤维化

【疾病概述】

特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。

【老年人特发性肺纤维化预防】

老年人特发性肺纤维化应该如何预防老年人特发性肺纤维化应该如何预防？本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床症状者，

【老年人特发性肺纤维化病因与发病机制】

老年人特发性肺纤维化是由什么原因引起的老年人特发性肺纤维化是由什么原因引起的？(一)发病原因如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。?(二)发病机制无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学

【老年人特发性肺纤维化诊断要点】

专科检查

老年人特发性肺纤维化应该做哪些检查老年人特发性肺纤维化应该做哪些检查？血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。

1.胸部X线平片变化 早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。相关查看1 [简介]老年人特发性肺纤维化介绍 详细>> 2 [病因]老年人特发性肺纤维化是由什么原因引起的？ 详细>> 3 [症状体征]老年人特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断？ 详细>> 4 [检查化验]老年人特发性肺纤维化应该做哪些检查？ 详细>> 5 [鉴别诊断]老年人特发性肺纤维化容易与哪些疾病混淆？ 详细>> 6 [并发症]老年人特发性肺纤维化可以并发哪些疾病？ 详细>> 7 [预防保健]老年人特发性肺纤维化应该如何预防？ 详细>> 8 [治疗用药]老年人特发性肺纤维化应该如何治疗？ 详细>> 老年人特发性肺纤维化相关疾病老年人支气管扩张阻塞性肺气肿老年人特发性肺纤维化老年人睡眠呼吸暂停综合征咳嗽性哮喘老年人尿毒症性肺炎老年人慢性支气管炎老年人院内获得性肺炎老年人间质性肺炎老年人呼吸性酸中毒老年人肺气肿老年人吸入性肺炎老年人肺脓肿老年人终末期肺炎老年人支原体肺炎治疗老年人特发性肺纤维化的医院>>更多湖南省第二人民医院浙江省立同德医院河南省人民医院中国人民解放军第四五四医院常州市德安医院临沂市人民医院东风公司总医院四川大学华西医院北京老年医院上海市长宁区精神卫生中心上海市杨浦区老年医院上海市第六人民医院金山分院上海市奉贤区钱桥镇卫生院重庆市第九人民医院肇庆市第三人民医院

临床表现

老年人特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断老年人特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断？IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。

1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。

2.体征 两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到

其他检查

肺上皮细胞通透性（LEP）测定

【老年人特发性肺纤维化治疗概述】

老年人特发性肺纤维化应该如何治疗老年人特发性肺纤维化应该如何治疗？(一)治疗一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。

1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。

【老年人特发性肺纤维化相关资源】

老年人特发性肺纤维化容易与哪些疾病混淆老年人特发性肺纤维化容易与哪些疾病混淆？

1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。

2.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop) Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难、咳嗽、发热等，发