小儿高黏稠综合征

1.发病机制 引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)。此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。

2.血液黏稠度增高情况 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：

1.新生儿 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。

2.出血 多见，常突然鼻出血及齿龈出血，出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关，近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。

3.血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿，此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。

4.贫血 多见于原发病贫血，也与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

5.眼部表现 眼症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。

6.神经症状 有头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。

7.心血管症状 可见血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状，以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

8.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。

1.血浆蛋白分析 血浆蛋白质测定，纤维蛋白原不增多，而球蛋白明显增加，经用纸上电泳或琼脂电泳，发现有巨球蛋白区带，或丙种球蛋白的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为异常球蛋白血症。

2.异常蛋白质的定性与定量测定 严重的患者，在做静脉穿刺时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂，不能阻滞血液的凝固，血液黏稠度测定，免疫电泳分析，放射的免疫测定以及沉降系数的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。 常规做胸片、B超、心电图、脑电图和CT等检查。

1.治疗原发病 如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。

2.对症治疗 可用血管扩张药，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等，以减低周围循环的阻力，低分子右旋糖酐，在改善循环功能上具有重要意义，成人用量每天500～1000ml，抗凝剂亦可试用，如肝素、双香豆素等，但效果不甚明显。

3.肾上腺皮质激素 对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。

4.特殊疗法 是在病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，以减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环，对骨髓瘤患者还可以改善骨髓瘤肾损害的肾小球滤过率和肾浓缩功能，从而使本征所产生的症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。