特发性高钙尿症是引起小儿单纯性血尿重要原因

山东潍坊复能肾病医院提示：小儿单纯性血尿各种病理改变所占的比例，各家报道不同。薄基底膜肾病占22，遗传性肾炎占12，IgA肾病占ll，其它44为正常。报道以非特异性系膜增生及局灶节段性增生为多见，占55。本组非特异性系膜增生和局灶节段性增生占24，IgA肾病占26，薄基底膜肾病占30，其它占16，正常占4。系膜细胞是肾小球内最活跃的细胞成分，多种刺激因素可导致系膜细胞增生，系膜增生可表现于多种疾病，如本组中IgA肾病，HBV相关肾炎、遗传性肾炎等。因此，对系膜增生性肾炎应仔细检查病因。IgA肾病在单纯性血尿的发生率为10～26，诊断主要是免疫荧光检查在系膜区有大量IgA沉积。儿童以血尿伴少量蛋白尿为多见，肉眼血尿的发生率高(58～80)，本组13例中10例有肉眼血尿，尿蛋白0．04～0．69g／24h。总结35位作者IgA肾病的肾组织病理：系膜增生占68，局灶节段性增生占23，正常或轻微病变占此外，其中约9发现有硬化灶，1O～20有上皮性新月体形成遗传性肾炎常有家族遗传史，部分患者伴高频性耳聋及眼部病变等肾外体征血尿常为首发症状，蛋白尿在早期可正常或微量，但随病情进展约75患者可出现不同程度的蛋白尿。本组一倒在早期24小时尿蛋白为53mg，随访4年后增至1．6g肾组织光镜检查多无特异性改变，电镜具有特征性改变．主要是GBM广泛不规则增厚伴致密层分裂，呈双层或多层状．在其间隙可见致密颗粒。

特发性高钙尿症也是引起小儿单纯性血尿重要原因之一，我院单纯性血尿患儿有85例检测尿钙，检出特发性高钙尿症24例，占28．2，一般小球无明显病变，肾组织钙染色可见小球囊壁及部分闻质有钙盐沉积。对4例高钙尿症患儿进行肾穿刺活检，其中3例小球形态正常，系膜区IgA沉积。本组也有1倒伴弥漫性系膜增生。小儿单纯性血尿中以肾小球基底膜变薄为主要表现者近年屡有报道，并命名为薄基底膜肾病。一些学者认为其为家族性血尿的特异性改变，为常染色体显性遗传。另一些作者则发现在非家族性单纯血尿中GBM广泛变薄的发生率也相当高。本组15例中仅1侧有家族史，GBM较同年龄正常,明显变薄，光镜病变轻微。由上看来，小儿单纯性血尿病因复杂，病理形态改变多样，需经详细询问病史．有步骤地检查，必要时做肾穿刺活检来明确诊断。