小儿多发性硬化

发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿便障碍，智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型，可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。眼底检查多数正常，也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征，如能排除其他小脑疾患，则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。

本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型，即发作次数少(1～2次)，神经损害轻，恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型;极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。

(1)抗生素：联合使用足量有效的广谱抗生素。如何选择抗生素是治疗的关键。因为胆汁培养中最常见的细菌是大肠埃希杆菌，其次是肺炎杆菌和肠球菌，另外还有10%的患者有厌氧菌、松脆杆菌生长，所以应选择对肠道革兰阴性菌、肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素+氨基苷类抗生素，这个方案对90%的病例有效，但是对厌氧菌感染无效，所以有学者推荐此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。这个改良方案对厌氧菌感染也有效。所有AC患者在血培养结果出来后，再根据其结果调整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，则行ERCP等证实胆管结石的存在，并行EST取石治疗。

(3)恢复血容量，改善和保证组织器官灌流和氧供：包括纠正休克、使用肾上腺皮质激素，必要时使用血管活性药物;改善通气功能，纠正低氧血症等，以改善和维持各主要脏器功能。非手术时间一般应控制在6h内。对于病情相对较轻者，经过短期积极治疗后，如病情好转，则可观察下继续治疗。如病情严重或治疗后病情继续恶化者，应紧急手术治疗。对休克者，也应在抗休克的同时进行手术治疗。

2.非手术方法置管减压引流 常用方法有经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)、经内镜十二指肠括约肌切开术(EST)和经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage，ENAD)。如经PTCD、EST或ENAD治疗，病情无改善，应行手术治疗。 3.手术治疗 原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流，及早而有效地降低胆管内压力。临床经验证实，不少危重病人手术中，当切开胆总管排出大量脓性胆汁后，随着胆管内压降低，病人情况短期内即有好转，血压、脉搏渐趋平稳。说明只有解除胆管梗阻，才能控制胆管感染，制止病情进展。

手术首要目的在于抢救病人生命，手术应力求简单有效。通常采用的是胆总管切开减压、T管引流。但要注意肝内胆管引流通畅，因为有的胆管梗阻是多层面的。多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症，应注意发现和同时处理。胆囊造口术一般难以达到有效的胆管引流，不宜采用。