请问妊娠合并自身免疫性溶血性贫血吃什么药好

1.该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。

皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有淋巴结肿大。一些较少见的临床表现有：呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。

2.分型根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。

(1)温抗体型AIHA：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种。继发性的原因包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、病毒感染、低丙种球蛋白血症、溃疡性结肠炎、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、妊高征、卵巢皮样囊肿等。

(2)冷抗体型AIHA：冷抗体在20℃时作用最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症，阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。患者红细胞通常认为是正常的，但其表面长吸附有不完全抗体——Igg和（或）。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。

由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。

(1)血管外溶血：自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合，使抗体的Fc端构型发生变化，并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合，最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏；当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时，机体就发生贫血；当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物～间接胆红素时，就会引起胆红素代谢紊乱，发生高胆红素血症(黄疸，血清间接胆红素增高，尿胆原或尿胆素增高，胆结石或胆囊炎，严重时甚至可发生“核黄疸”等)；当此型溶血反复、长期发生时，单核巨噬细胞系统就会反应性增殖，出现肝、脾大。

(2)血管内溶血：某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合，引起红细胞凝集并同时结合、激活补体；补体直接破坏红细胞，进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时，机体就会发生贫血。血管内溶血同时导致高游离血红蛋白血症：血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿，出现尿潜血试验阳性和尿Rous试验阳性。反复发生血红蛋白尿还会引起机体缺铁、缺锌，并进一步加重贫血。被HP结合的FHb要在单核巨噬细胞内代谢分解，故也有可能引起黄疸和肝脾大。在血管内被抗体凝集的红细胞还会影响末梢循环，使皮肤出现雷诺现象等。自身红细胞抗体的种类及滴度影响血管内溶血的程度。当冷抗体为冷凝集素时，多数激活全补体而导致血管内溶血，仅少数致敏红细胞不激活补体。当冷抗体为D-L(Do-nath-Landsteiner)抗体时，极易在低温下固定补体，37℃时激活全补体，发生较严重的血管内溶血。当然，对于同一种抗体来说，一般滴度高者溶血就重。

2.糖皮质激素为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。以泼尼松为例，用量为1～1.5mg/(kg?d)，分3～4次口服，临床症状先缓解，约1周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效，需及时更换其他治疗方法。如果有效，溶血停止，红细胞恢复正常后，逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10～15mg，待每天量达30mg后，每周或每2周再减少天服量5mg，至每天量15mg后，每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解，应考虑改用其他疗法。

3.脾切除脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。有人统计316例脾切除患者，术后有效率达60%。文献中介绍间接抗人球蛋白试验阴性或抗体IgG者，脾切除效果可能更好。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效。

4.免疫抑制剂妊娠期间此类药物不宜应用，但分娩之后可以应用。常用药物有：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。主要用于：激素治疗和脾切除不能缓解者；脾切除有禁忌证者；泼尼松需要量每天在10mg以上才能维持者。

(1)孕期处理：孕前患自身免疫性溶血性贫血者一定要在治疗后病情控制在静止期妊娠，妊娠期加强监护，增加产前检查及血液学检查的次数，一旦发现溶贫加重，及时给予药物治疗。因母体的抗体可通过胎盘，有造成胎儿溶血的可能，孕期应加强胎儿监护，定期行超声检查了解胎儿发育情况及有无异常，尤其是在孕妇溶贫加重时，必要时须行脐静脉穿刺了解胎儿有无溶血及其严重程度，以决定是否终止妊娠。

(2)产时处理：如无产科指征尽量阴道分娩，加强产时监护，防止产程延长、产妇疲劳，以免加重产妇心脏负担或导致宫缩乏力而发生产后出血。产时仍有贫血者可于第2产程予以助产，婴儿娩出后，立即给予缩宫素或麦角新碱，以缩短第3产程，减少产后出血。产后应用抗生素预防感染。

(3)新生儿监护：新生儿娩出后应取脐血行血液检查，以了解新生儿有无溶血性贫血，并密切观察有无新生儿溶血及黄疸，一旦发现，及时处理。

预后：IgM抗体不能通过胎盘，因此胎儿红细胞不受影响，但是IgG抗体，特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用，输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低冷凝素对其损害。原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。CAS病程较长，且可反复发作，不易根治。PCH部分患者在发病2～3个月后，抗体可消失，也有少数患者迁延不愈。

20世纪60年代，美国学者报道AIHA的人群年发病率为1.25/10万；瑞典为2.0/10万。AIHA可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过40岁，发病年龄高峰在70～80岁。女性多于男性。种族间无显著差别。家庭聚集性不明显，个别报道1家几个AIHA患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。我国上海、天津、北京等地曾发表过AIHA病例构成比资料，未见人群发病率报道。本病可发生于任何年龄，以成人多见女性稍多于男性。原发者约占45%。

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