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小儿急性横贯性脊髓炎

发布日期:2014-11-20 22:28:20 浏览次数:1595

本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹水痘疱疹风疹腮腺炎EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。

脊髓的灰质和白质有坏死性病变,充血水肿、细胞浸润。神经细胞、轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段,也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。发病机制不完全清楚,由于本病有季节性(冬季)、聚集性(cluster),可有前驱感染史,脑脊液可有白细胞增多,其病理变化是以炎症脱髓鞘为主,多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病

病前4周可有发热,上呼吸道感染腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛腹痛,肢痛及无力,约1/2患者有发热,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低,腱反射消失,病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊髓休克现象。1~2周后,多见休克期解除,逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,排尿功能障碍逐渐恢复正常。有些病例肢体长期处于弛缓状态,提示预后不良。本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累,可查出病变以下痛温觉障碍,多在胸5~胸10节段,约20%发生在颈段,出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累,出现呼吸肌麻痹,必要时用人工呼吸机,颈膨大节段受累,出现双上肢弛缓麻痹,双下肢痉挛性麻痹。5%~10%发生在腰段,仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失。偶见骶段脊髓炎,可出现马鞍会阴区感觉缺失,肛门反射和提睾反射消失,无明显肢体运动障碍及锥体束征。

根据急性起病,典型的截瘫,感觉障碍平面及尿潴留,诊断急性脊髓炎并不困难,但仍需尽早做脊髓MRI,除外脊髓肿瘤脓肿血管畸形等。

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