中枢听觉的脑干病变

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标签：神经/ABR/脑干/病变

检测脑干病变最好的听力学测试方法是ABR。ABR依赖于神经元对声刺激反应的同步性放电。如果神经同步化不充分，ABR的波形将可能会缺失或发生形态变化。病理状态下会导致ABR神经元的失同步化，如(a)多发性硬化的脱髓鞘病变；(b)肿瘤对神经元的直接压迫或(c)继发于外伤的神经纤维的牵拉／扭转。另外神经纤维的代谢也会因为多种血管病变所导致的缺血而受到影响或停止。脑干病变时ABR会发生一些变化。波间潜伏期在脑干病变患者中通常会有所延长。听神经及脑干尾部出现病变时，I一Ⅲ间期可以延长。当仅有Ⅲ一V间期延长时，几乎可以肯定就是脑干的问题。I—V的延长既可以是I一Ⅲ延长，也可以是Ⅲ一V延长，但是如果Ⅲ波缺失则不能判定是脑干还是听神经的病变。如果I和Ⅲ波正常，以后的波形缺失，则可能是脑干的损害。如果I波存在，其他各波缺失，则可能是听神经或脑干病变。最后，如果I波缺失，其他波存在但是异常，则可能是外周或中枢病变。

脑干病变的定位诊断受到许多因素的影响。如果脑干病变位于或靠近中线，则ABR可能出现双侧异常（这种情况常发生于脑干的中线病变）。如果病变位于脑干的外侧（就如许多中轴外侧病变一样），则同侧耳受影响。然而，如果外侧病变过大，脑干受挤压或扭转，则会影响双侧。

由于ABR只是由听神经和脑干内的神经纤维所产生，因此不会受到听觉较高层面病变的影响。这是ABR优于其他许多脑干功能听觉测试之处。

ABR的灵敏度和特异度能够很好地说明其在中枢听觉异常，尤其是脑干异常方面的价值。ABR应用于临床后不久，就被认为对脑干病变非常敏感。然而，随后的研究发现尽管ABR不失为一种有效的测试，但是它的临床价值并不像想像的那么大。似乎ABR测试的有效性随着脑干病变种类的不同而不同。比如，ABR对脑干中线病变的敏感性就比一些神经退行性病变高许多。近期的研究表明，对于大量不同的脑干病变（除外多发性硬化），不同参数ABR的总体敏感度和特异度大约为80%，其中Ⅰ一V间期为最有效的指标。然而，也有一些个别的检查低于80%。

尽管ABR是现有听力学方法中对脑干病变最有效的测试，但是也有对（听觉）脑干病变高度敏感的行为测试方法。遗憾的是，还没有进入临床测试项目。这就是耳间计时测试。这种测试的方法很多，其中多数方法对听觉脑干通路病变的敏感度几乎与ABR近似。

应用于临床的听觉脑干通路行为测试为掩蔽级差。MLD检测听觉系统对相位变化的敏感性，这种变化导致对低频音或言语信号掩蔽阈值的差别。据信这种处理过程在脑干的近端进行。因此，CANS这一区域的损害会导致结果异常，而脑干远端、皮层下和皮层的病变则不影响测试结果。然而，MLD会受外周听力损失的影响。MLD对脑干病变测试的有效性差异很大，其敏感性显然不如ABR以及上述的耳间时间测试。Karlsson和Rosenha11(1995)的研究可能是关于MLD和脑干病变的最新报道，在他们研究的27例不同类型脑干病变中，掩蔽级差的正确率(hit rate)为69%。

还有许多其他听觉脑干完整性评估的方法，如交错扬扬格词测试、双耳数字测试、双耳单音节词、压缩言语以及声反射。尽管其中许多测试对脑干损害相当敏感，但是它们（除声反射）也受大脑病变的影响，诊断价值会因此而降低。然而，如果需要了解的问题不是脑干的完整性，而是中枢病变的影响，那么这些测试仍然是有用的。根据如前所述的行为测试结果，通常都能观察到同侧耳功能的改变。只有当病变位于高位脑干时，行为测试才能显示对侧耳的显著异常。

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