纵隔囊肿及肿瘤

②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见图1 流行病学： 纵隔肿瘤并不多见，文献大组报告不多，因此其发病率也比较难肯定。王德元曾统计天津市肿瘤医院1960～1989年30年间收入院45724例经病理证实良恶性肿瘤病例，其中发生在纵隔原发肿瘤仅占0.38%(173/25724)国内尚无一本全面阐述纵隔肿瘤的书籍国外近10年在网上查到6本有关纵隔肿瘤病理学及临床学的书籍，但均未能述及纵隔肿瘤健康搜索的流行病学有关部分，因此有关纵隔肿瘤鶒的发病率尚无完整的统计。

1.畸胎瘤多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中(表1)有28例畸胎瘤，占23.5%；28例中仅1例包含有极度分化不良的组织诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶健康搜索的组织为主。肿瘤生长缓慢可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位鶒，其恶性度高生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等也可于数天内迅速恶性

3.胸腺瘤胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见仅偶见有合并重症肌无力。正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道健康搜索的症状，因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大，可自发退化。

4.淋巴管瘤及血管瘤小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5个月男婴，患颈部及纵隔淋巴管瘤，因呼吸道严重受压，经急做肿瘤穿刺减压，改善一般情况后，切除肿瘤。

5.甲状腺肿瘤胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔偶位于后纵隔

6.支气管囊肿和消化道囊肿在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿健康搜索。上述119例中有5例支气管囊肿，位于支气管分叉的后面，食管前方有时随呼吸而变形鶒。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形鶒，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤多位于后纵隔常见的有神经母细胞瘤神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

1.纵隔的生理纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短健康搜索纵隔尚可随呼吸运动而改变，站立及吸气时纵隔伸长卧位及呼气时纵隔缩短。纵隔正常时为负压，受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O)，有利静脉回流，特别促进腔静脉血回流到心房。纵隔脏器之间间隙较大内有疏松组织因此当有炎症时，极易扩散。纵隔外伤时易积血，积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降呼气时纵隔易向患侧，则可形成纵隔摆动。

(1)移向健侧：由于患侧压力大，如健康搜索一侧胸腔大量积液血气胸所致。

(2)移向患侧：一侧肺不张，全肺切除，一侧肺发育不良，使气管，心脏移向患侧。

(3)病理性不移位：由于双侧病变压力均衡，或单侧多种病变使双侧压力互相抵消纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存，纵隔不移位此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。 ; 实验室检查： 纵隔肿瘤化验检查多帮助不大。一些较特殊病例则有参考意义。

1.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤和一小部分神经源性肿瘤中的儿茶酚胺，高香草酸，香草扁桃酸测定有所升高。

2.畸胎类癌瘤可有癌胚抗原(CEA)，甲胎蛋白(AFP)血清含量可高。

3.生殖细胞癌鶒一些生殖细胞癌中有些绒毛膜促性腺激素水平升高有些帮助。

4.纯红细胞再障伴胸腺瘤纯红细胞再障伴胸腺瘤有1/3～1/2，在骨髓检查可见红细胞系统造血障碍，也可查出血清，丙种球蛋白低(低丙种球蛋白症)。

5.外周血象检查并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高，血红蛋白量和红细胞计数减少说明有贫血。

其它辅助检查： X线各种检查有助于诊断与了解病变范围，为治疗提供帮助。

1.X线透视及胸正侧位片为纵隔肿瘤主要诊断手段透视可随意转动体位从多方面观察肿块阴影的形态，大小以及肿块与周围关系，观察肿物有无搏动是否随吞咽上下移位能否随体位和深呼吸运动而改变形态缺点：透视无法保存记录，清晰度、对比度不如胸片清晰胸片至少要拍胸正侧位平片，胸片可显示肿物部位，形态大小，密度及有无钙化需要时拍胸斜位片以了解与主动脉的关系。高电压X线摄片可了解纵隔与邻近结构(气管和主支气管)的关系。透视与胸片结合多数纵隔肿瘤和囊肿均可获初步诊断。当前一些医疗机构往往省去透视方法，这是一个较大的缺陷随着X线机器电视监视的出现透视仍应保持，尤其胸外医师在术前应亲自透视了解病变情况

2.断层(体层)摄片可显示肿物层面结构及其与周围器官或组织的关系尚可断定病变内有无空间及微小钙化弥补平片之不足。

3.CT扫描CT检查是无创检查方法之一，对纵隔病变帮助甚大，以广泛应用。可显示纵隔内部解剖及病变部位，并能测定肿物密度，协助判断肿瘤的性质分辨肿块内体液、脂肪、钙化斑等(CT平均值，有助判断囊性及实质)，CT也可鉴别血管扩张、扭曲或动脉瘤。胸腺肿瘤平片阴性时，CT则较易显示。在肺门区肿大淋巴结及实性肿块可与扩张肺动脉区别。CT尚能显示组织间隙的改变为手术切除可能性提供帮助。

4.磁共振(MRI)检查对纵隔方面MRI较CT更清晰，对较大血管不需造影剂因此较容易将血管与肿块及淋巴结分开。对纵隔淋巴显示也较CT为佳。MRI应用与胸部检查当前更受重视。

5.声波摄影可显示肿物有无搏动及搏动情况，在纵隔诊断中有助于主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别MRI的出现，本方法使用已逐渐减少。

6.数字减影血管造影(DSA)可区别肿物是否来自血管或与血管的关系，对动脉瘤，室壁瘤及肺动脉扩张诊断帮助较大。

7.上消化道钡餐有助于后纵隔病变与食管的关系如病变是否来自食管或病变压迫食管有否移位对膈疝阴性率更高。

8.核素扫描131I扫描对胸内甲状腺的诊断阳性率为54.5%～88.9%。本院阳性率达80%以上，徐燮渊利用131IMIBG(碘代苄胍)对良恶嗜铬细胞瘤扫描特恶性分别为97.1%及100%。

9.B超检查B型超声检查可获与CT相似横断层图像。当前利用内镜技术通过食管对纵隔进行检查，可了解食管与纵隔病变关系。惟此项检查尚不普遍。

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