从皮肤黏膜出血点认识ITP

为什么皮肤、黏膜上会有大面积的出血点?这是我们通常所说的紫癜吗?皮肤、黏膜出血的同时，内脏、颅内血管也会出血吗?造成皮肤、口腔黏膜出血的原因是什么?会造成生命危险吗?为此，寻医问药专家访谈，邀请北京大学人民医院血液病研究所张晓辉主任医师，讲授免疫性血小板减少症的诊疗常识。

ITP是获得性自身免疫性出血性疾病，以广泛的皮肤、黏膜出血为主要表现。

1.主持人：皮肤、黏膜出现大面积的出血点是我们通常所说的紫癜吗?主要是什么疾病造成的?

张晓辉专家：紫癜是指血液溢于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑、压之不褪色为主要临床特征，如果皮肤、黏膜出现的大面积出血点具备上述特征，则属于紫癜。紫癜是血液科常见的出血性疾病的症状表现之一，并伴有鼻衄、齿衄，甚至呕血、便血、尿血等症状。在临床上引起紫癜的出血性疾病主要包括过敏性紫癜和免疫性血小板减少症(ITP)。

2.主持人：免疫性血小板减少症和特发性血小板减少性紫癜是同一疾病吗?免疫性血小板减少症的发病率是多少?好发于哪些人群?

张晓辉专家：免疫性血小板减少症(ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，血小板免疫性破坏，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏甚至颅内出血，同时患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现血小板自身抗体。

ITP是血液科常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的三分之一，成人发病率是5～10/10万，育龄期女性发病率高于男性。好发年龄在两个阶段，一个是儿童期，一个是老年期，60岁老年人是该病的高发群体，并具有慢性、迁延性和难治的特征。

3.主持人：请问血小板减少是ITP的根本原因吗?是什么原因造成血小板减少?

张晓辉专家：本病的病因及发病机制尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，如：1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。2.血管因素 临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，提示本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善;用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重要意义。3.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。4.遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。此外，细胞免疫、基因多态性等因素均参与了ITP的发病。

4.主持人：当皮肤、黏膜广泛出血的时候，我们需要及时就医吗?医生会通过哪些检查结果来诊断我们是否患有ITP?

张晓辉专家：当皮肤、黏膜无创伤导致出血，或创伤导致大出血，则需要就诊进行专业检查。一般检查项目主要包括：免疫相关检查、甲状腺检查、骨髓检查等。由于ITP诊断是临床排除性诊断，诊断要点为：至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常;脾脏一般不增大;骨髓检查，巨核细胞数量增多或正常，有成熟障碍;需排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少;药物诱导的血小板减少;骨髓增生异常(AAMDS);恶性血液病;血小板消耗性减少;甲状腺疾病;感染等因素所致的继发性血小板减少;自身免疫性疾病;淋巴系统增殖性疾病;慢性肝脾功能亢进;妊娠血小板减少等。