以假性前房积脓为首诊表现的视网膜母细胞瘤

(本文作者：云南省红十字会医院眼科 李娟娟等)

视网膜母细胞瘤是儿童最为常见的眼内恶性肿瘤，典型的视网膜母细胞瘤不难诊断。临床上可见一类非典型性视网膜母细胞瘤，表现为斜视、青光眼、前房积脓、葡萄膜炎、上睑下垂等，此类患者极易漏诊误诊。

对象和方法

回顾分析2000年6月~2009年6月我院所诊治的以前房积脓为首诊表现，经病理检查确诊为视网膜母细胞瘤患者7例(表1)。7例患者均行详细眼部检查包括视力、角膜、前房、晶状体、眼底、眼压等，以及B超、CT、MRI等影像学检查。所有患者均无视网膜母细胞瘤家族史，术中取眼球行石蜡包埋、HE染色。

结果

7例患者均表现为不同程度的前房积脓，“脓性物”呈白色颗粒状、大小不一、沉于前房下方、虹膜晶体表面(图1)。1例合并前房积血、2例白内障、1例青光眼。2例屈光介质清晰患者眼底检查可见球内占位病变。B超检查提示：玻璃体腔内见不规则高至弱回声光团、内回声不均，后运动阴性，考虑球内占位病变，5例病变内见高回声伴声影衰减的钙斑表现(图2)。CT显示球内高密度肿块，5例可见斑点状或团块状钙化斑，眼球无增大突出，视神经和眼外肌无增粗(图3)。7例患者行眼球摘除+病理检查，结果证实视网膜母细胞瘤(图4)。视神经断端见肿瘤细胞浸润者行进一步全身化疗。

讨论

非典型表现的视网膜母细胞瘤约占15%，表现为前房积脓者约占2%。此类患者临床诊断较为困难。假性前房积脓常发生于弥散浸润型视网膜母细胞瘤的患者，可能与下列因素有关：RB生长迅速，可大量坏死，肿瘤细胞间质少，粘附力差，细胞和坏死的碎屑可漂浮于前房内，形成前房积脓。也有人认为是肿瘤细胞播散至前房所致。

视网膜母细胞瘤前房积脓与感染性前房积脓的鉴别如下：1.感染性患者常有外伤史、全身病史、常期用药史等特殊病史，而视网膜母细胞瘤患者无此类病史。2.感染性前房积脓伴有明显的眼部血管充血、瞳孔后粘连征象，而视网膜母细胞瘤所致的前房积脓除非继发了高眼压，否则充血并不明显，瞳孔后粘连也较为少见。但当肿瘤坏死产生的毒素刺激引起剧烈炎症反应时，二者较难区分。3.感染性患者的玻璃体腔内回声常呈弥散状，而视网膜母细胞瘤的玻璃体腔回声则为团块状或雪团状。4.CT检查视网膜母细胞瘤患者玻璃体腔内可见钙化影，而感染性眼内炎则无此表现。5.全身和局部的抗炎治疗是否有效。

无明确外伤及感染史的前房积脓患者应高度怀疑视网膜母细胞瘤的可能，应行常规的眼部B超、CT检查明确诊断，对于影像学检查不典型的患者可考虑行前房穿刺细胞学检查、玻璃体腔探查术帮助诊断，避免漏诊和误诊。