小儿甲状旁腺功能减退症小儿甲状旁腺功能减退症的症状
1、神经肌肉兴奋性增高
(1)常见症状有手足搐搦症发作、肌痉、肢体麻木等。当血钙1.75~2.0mmol/L(7~8mg/dl)、血磷升高2.26mmol/L(7mg/dl)即可诊断。手足肌肉呈强直性收缩,拇指内收,两下肢伸直足内翻,可为小发作,也可呈全身抽动,似癫痫样发作,易误诊为癫痫。
(2)新生儿和小婴儿表现为易受激惹,肌肉震颤、抽搦或惊厥发作。
(3)低血钙时可致自主神经兴奋,引起平滑肌痉挛。喉、支气管痉挛使体内缺氧,继发癫痫;肠痉挛引起腹痛,膀胱痉挛致尿失禁;血管痉挛引起头痛,肢体雷诺征现象。
(4)少数慢性病例可出现锥体外束症状如肌张力增高,舞蹈症或小脑共济失调等,考虑可能与脑基底节钙化有关。
2、外胚层组织器官改变 病程长者皮肤粗糙、脱屑、色素沉着,毛发稀少脱落,头发、腋毛、眉毛或阴毛等可见斑秃或全秃;指趾甲萎缩变形,脆薄表面横沟,常合并白色念珠菌感染;牙齿萌出晚,牙钙化不全,牙釉发育不良,牙釉质脱落。
3、白内障 较为多见,多为双侧,在视力减退前5~10年就已有晶体前后皮质的改变,用裂隙灯检查发现早期前后皮质钙沉着。严重者可致失明。
4、低血钙致其他脏器症状 精神症状:如烦躁不安,情绪不稳定,或智力发育延迟。手足搐搦常引起过度换气及肾上腺分泌过多,而致相应症状,也可有低血压,甚至心衰。心电图检查可发现QT时间延长,血清钙纠正后,心电图改变也随之消失。
5、潜伏性抽搐的体征 有时血钙低但临床无抽搐症状。
6、头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化,并可出现锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。
1、预防新生儿甲旁低 新生儿甲旁低常见于早产儿,高危新生儿,宫内感染及宫内营养不良等;或高危母亲所生婴儿,母孕期患有某些内分泌病如糖尿病等。因此,应做好孕期和围生期各种保健工作,防止上述病情出现。
2、预防遗传性疾病 家族性甲旁低为X链锁隐性遗传,晚发型为常染色体显性遗传。应做好产前检查工作。
3、预防自身免疫性疾病 感染常为诱发因素,应积极防治各种感染性疾病。包括做好各种预防接种,加强营养,增强体质等等。
4、防止外伤或手术损伤 外科手术摘除或外伤损害甲状旁腺可致本症,改进手术方案,提高操作技术,防止损伤甲状旁腺。
5、平衡膳食 营养性疾病可致本症,如维生素D缺乏、镁缺乏、无机磷过高等,因此,应普及科学育儿知识,防止营养性疾病。
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