韦格纳肉芽肿性巩膜炎症状及治疗

韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

一。眼部表现 29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病，如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见，但眼部表现可能是首发症状，引起患者的注意而就医。在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病变是惟一的临床表现，眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。

二。在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸痛，还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。

三。肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生，可以是轻度局灶性肾小球肾炎，也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症、蛋白尿和足部水肿。一旦发生肾病，可迅速进展，预后一般较差。

四。其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎;丘疹、小囊泡、紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变;周围神经系病变，包括多发性单神经炎和脑神经麻痹;心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。本病其他少见的表现有甲状腺炎、腮腺肿块、鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性乳房团块等。

五。不论是否有眼外组织(鼻黏膜、窦组织、皮肤和肺)的血管炎和ANCA阳性，只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG。若ANCA阴性，不论是否有结膜和(或)巩膜组织的微血管病变，特别当临床特征性表现不典型时，其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。

WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。对于暴发性患者，若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭，定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤，警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者，如果医生仅选用NSAID药物治疗，而未选用细胞毒性免疫抑制剂，患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式，最后可死于WG的多种并发症。因此，对于WG性巩膜炎患者，仅使用NSAID药物是绝对不够的。

坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植，伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

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（编辑:

李敏 ）