深部软组织幼年性黄色肉芽肿影像诊断

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma ，JXG), 也称痣状黄色内皮瘤。是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病,好发于皮肤,少数可见于深部软组织和内脏,而皮肤外孤立性幼年性黄色肉芽肿罕见。笔者遇到2例颈深部软组织内JXG，均经手术病理证实，现报告如下。

临床资料2例均为新生儿。男女各1例。均位于颈左外侧，不发热。1例皮肤有发红，另1例正常，活动度差。

CT表现：1例为囊实性，其内见气液平面和部分软组织密度，另一例为实性肿块，增强呈均匀环状强化，周围脂肪间隙模糊。

病理：皮下组织内见大量成片状排列的组织细胞及泡沫状黄色瘤样细胞及散在的多核巨细胞，浸润周围横纹肌内。

讨论幼年性黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma，JXG），是非郎汉斯细胞组织细胞增生性疾病。好发于儿童和青少年,也可见于成人,45%为1岁以内的婴幼儿。文献报道幼年性黄色肉芽肿多见于皮肤, 主要为皮肤黄色丘疹或结节样改变。常见发生部位为肺部、胰头和躯干、四肢肌肉内的病例，发生在深部软组织内尤其少见。

JXG病理上是肿瘤由形态较一致的组织细胞组成，间质中有一定数量的急、慢性炎细胞尤其是嗜酸细胞。临床表现上深部软组织仅见于婴幼儿，好发于躯干和四肢肌肉内，病灶常大于3cm，边界规则，可侵入横纹肌组织，可局部复发，而无远处转移。

影像表现上深部软组织内JXG多为单发软组织肿块，边界清楚，CT平扫呈软组织密度，无钙化。增强后呈轻中度强化，有时呈环状，中央可有坏死，但不一定表明其恶性，同时肿物没有坏死时，在生长方式上可有侵袭性。MR在显示深部软组织内JXG较CT清晰，对肿物和周围结构关系显示较好。软组织内JXG在T1W像上为低和中等信号，在T2W像上信号增强，肿物的包膜在FSE上为相对高信号，内部信号不均匀，增强后肿物往往呈均匀一致强化。

深部软组织内JXG鉴别诊断包括脂肪瘤、硬纤维瘤、脉管瘤和婴儿型纤维肉瘤等。脂肪瘤在T1像上为高信号，硬纤维瘤在T2像上为低信号，脉管瘤和婴儿型纤维肉瘤往往有异常的血管。

总之，发生在深部软组织内幼年性黄色肉芽在影像上肿和很多肿瘤和肿瘤样病变类似，但发现肿块单一而密度均匀且发病年龄较小时，要考虑JXG。

（作者：安徽省立儿童医院）