小儿肝母细胞瘤的治疗

手术切除

小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大，切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强，有人报告，只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积，因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。

手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式，可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。对于多例巨大的肝脏肿瘤，笔者先精细解剖第一、第三和第二肝门，预先完全处理相关的门静脉分支、二、三级肝动脉、肝短静脉、肝静脉及胆管，然后阻断第一肝门开始切除肿瘤。近年进行的十余例无一例手术中死亡，均平安度过围手术期。这一手术方法给一些原本无法手术的巨大肝脏肿瘤患者带来新希望。

肝移植的优势

随着人体组织器官移植技术的进步，肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。一组报道5例不能切除的肝脏肿瘤而行肝移植手术, 男3例, 女2例。 所有病例在手术时均无肝外转移病灶。2例年龄分别为3岁和6岁之肝母细胞瘤患儿。血清AFP明显升高, 经B超和CT证实, 1例为多发性肝脏肿瘤, 另1例为右叶肿瘤伴门静脉栓塞, 分别行部分及全肝移植。 1例术后曾发生肝动脉栓塞、 肝脓肿、 胆道阻塞和胆汁淤积。至肝移植术后37和25个月时两患儿均健康并已上学。 1例2.9岁女孩患肝血管内皮瘤, 病变侵占左右肝叶及胆管。术前用大剂量激素治疗无好转, 肿瘤迅速增大而行全肝移植。术后29个月发现脊柱转移再行椎板切除术，于肝移植术后41个月, 转移病灶切除术后12个月死于多发性转移。2例分化中等的肝细胞癌患儿分别于移植术后8个月和5个月因转移肿瘤复发而死亡。

临床分期，病理类型、肿瘤部位、手术结果是小儿肝脏治疗的主要预后因素。早期发现与早期切除仍是肝母细胞瘤获得理想疗效和长期生存的关键。亚临床期患儿的生存率明显高于临床期或晚期病例，高分化型的预后较好。美国一组肝母细胞瘤60例报道，亚临床期的生存率可高达90％，而 III 、 IV 期生存率在30％左右。唯有完全切除肝母细胞瘤才能获得良好预后和长期生存的机会，肿瘤生长部位和是否对肝门主要脉管的浸润，对手术完全切除的可能性有较大影响。近年介入治疗、术前化疗的应用，使晚期肿瘤、转移和复发肿瘤仍有完全切除和长期生存的可能性。因肝母细胞瘤复发病例多在1年之内，术后第1年的随诊，应坚持2个月一次。AFP是重要检测指标，对术后AFP持续升高者，更应积极进行B超、CT、胸部平片、同位素全身骨骼扫描等检查，以发现转移和复发病灶。肝母细胞瘤多以2年无瘤生存作为存活率，但随访仍应坚持5年为妥。