弥漫性食管痉挛

为一种少见的食管运动障碍，其发生远较贲门失弛症为少，病人性别无差别，年龄以50岁以上为多见

【弥漫性食管痉挛病理】

本病食管纵行、环行肌层与黏膜肌层均肥厚，肌层可厚达2cm，但也可无肌层肥厚。组织学检查显示肠肌丛保留尚好，可能有神经节局灶性炎细胞浸润。有的病例有迷走神经传入纤维和沃勒变性（Walleriandegeneration）。也发现有对促胃液素超敏感的证据。

【弥漫性食管痉挛病因与发病机制】

发病原因不明。本病是一独立疾病，还是多原因所致之综合征，或是形成贲门失弛症的一个过渡期，尚无定论。

【弥漫性食管痉挛诊断要点】

影像学检查

1.X线钡餐检查虽然X线检查是一常规检查，但在检查时显示异常者不及半数，只有出现症状才能见到异常表现。放射线表现因人而异，从食管下1/2的轻微波浪状收缩到明显对称性节段性收缩，食管沿纵长方向缩短；重度者为非对称性收缩，把食管腔分割为多数假憩室样表现。食管下1/3或下1/2管腔有时出现普遍狭窄，而其上方食管有正常蠕动收缩，并向下传播，直达贲门，所以病人无呕吐症状。

2.内镜检查主要用于排除食管器质性病变。本病镜下无阳性发现，食管黏膜正常，内镜通过食管无阻力。如症状明显，则可能检查困难，需用镇静剂或在全麻下才能进行检查。

临床表现

病人的主要症状为胸痛和吞咽困难。疼痛位于胸骨后或上腹部，从轻度不适至严重痉挛性痛或绞痛，放射至颈部、上肢，与心绞痛症状相似。疼痛为自发性，或因进食、情绪波动而发作。口含硝酸甘油能缓解症状。症状能持续多年。吞咽困难症状在进液体和固体食物时同样存在，也受情绪影响，其程度从轻微进食不适到严重吞咽困难不等，并可有吞咽痛。冷食可加重症状。有时一个食丸堵塞于食管内可长达数min或几h之久，但无呕吐症状。因惧怕吞咽困难和疼痛，病人有畏食情形。

其他检查

1.食管压力测定对诊断本病十分重要。测压所见各异，无特殊征象。UES和食管上1/3运动正常，仅在食管下2/3频繁、反复出现高振幅非蠕动性收缩。食管原发蠕动收缩在本病仍存在，蠕动波可通过食管全长，也可能从食管中部开始为不协调压力波所替代。反复收缩是病的典型表现，平均食管收缩时程达7.5s以上为本病之特征。高振幅收缩一般是指峰值为175mmHg以上的收缩波。

2.激发试验（provocationtest）对有胸痛症状的病人有一定诊断价值，特别是已除外冠心病，放射线和测压检查未见明显异常运动者。病人在用拟胆碱药（依酚氯铵）后测压，可见弥漫型食管痉挛发作。本试验阳性具有诊断价值，但阴性结果不能除外本病。

【弥漫性食管痉挛治疗概述】

首先，病人应接受药物治疗，同时避免食用能引起症状的食物或药物，进食应缓慢。可适当服用镇静剂，如地西泮之类药物。舌下含服硝酸甘油或服戊四硝酯（长效硝酸甘油）能有效地控制胸痛发作。硝苯地平能减少食管异常收缩频率而不影响收缩振幅，也可减轻症状。维拉帕米亦已被证明有疗效。也可应用扩张疗法，效果不如贲门失弛症病人。