远大专家 全方位解答三尖瓣下移畸形

埃勃斯坦畸形(Ebstein"s anomaly)，亦称三尖瓣下移畸形，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。

上海远大心胸医院心外科专家程云阁指出，三尖瓣下移畸形常伴有心律紊乱、低心排血量综合征、冠状动脉损伤、三尖瓣关闭不全、三尖瓣膜替换术后合并症等并发症。其发病率在先天性心脏病中占0.5%～1%。

上海远大心胸医院 心外科专家程云阁

若发现患有三尖瓣下移畸形应尽早到上海远大心胸医治，程主任说，过去手术方式有三尖瓣成形术、三尖瓣替换术等，效果不是特别理想。

而上海远大心胸医院采用Ebstein畸形解剖纠治法，此技术领先国际水平，受到国际权威专家的高度评价。

三尖瓣下移畸形手术

该手术方法主要为：切除房化心室部分，闭合切口，再切下下移瓣叶及有关腱索乳头肌。如后叶或隔叶发育不良，及部分前叶发育不良或下移可将其修复，互补形成新的瓣叶，再将腱索及乳头肌移植在相应部位，如面积不足可用自体心包重建。