三尖瓣下移畸形治疗方法

三尖瓣下移畸形(别名：埃勃斯坦畸形 英文：TTVEM)是一种罕见的先天性心脏畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同。 [详细]

三尖瓣下移的临床表现，取决于三尖瓣关闭不全的轻重程度，以及是否合并有房间隔缺损、该缺损的大小和右心室受影响的程度等。患者可无症状，也可有不同程度的心悸、气促等症状。大多数患者进入童年期后才逐渐出现劳累后气急、乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。但也有少数患者在出生后1周内就出现呼吸困难和充血性心力衰竭。多数患者发育较差，体格瘦小。 [详细]

三尖瓣下移病例预后差异较大，临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。大多数病人在20岁前死亡。由于死亡率高，有手术适应证的患者可行手术治疗，但尽量避免对儿童进行换瓣术。三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。 [详细]

三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩。 [详细]

对产前胎儿的检查规范分为两步：在妊娠的14-20周，接受常规产科超声检查来对胎儿心脏进行初步筛查。发现问题后，就要对胎儿进行超声心动图检查，一般在18-28周内进行，这是胎儿超声心动图探查的最佳时期。通过产前筛查和检测在胚胎期可以发现85%以上的三尖瓣下移畸形胎儿，可以通过超声心动图检查来预知胎儿心脏的情况，从而也避免复杂心脏畸形胎儿的出生。 [详细]

三尖瓣下移畸形须与三尖瓣先天性反流、三尖瓣反流合并房缺、三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如等相鉴别。超声心动图检查对于三尖瓣下移畸形的确诊最为重要，不但可以明确三尖瓣下移及其下移程度，还可明确是否合并存在其他畸形。胸部X线检查、心电图、电生理检查等可有一些提示性的表现，右心导管检查和造影、磁共振、CT等较少采用。 [详细]

当我们患上疾病的时候，除了要积极的接受治疗之外，还应在饮食上有所注意，因为只有这样，我们才能少受一点疾病所带来的折磨和痛苦。专家指出，像三尖瓣下移畸形患者就应该在饮食上有所注意。应给予心脏瓣膜置换术后病人高热能、高蛋白、高维生素饮食，营养要丰富，食物多样化。对食欲差的病人，要鼓励其多进食，可给予助消化开胃药。 [详细]

三尖瓣下移畸形如果小时候没有得到根治，到了成年的时候还会造成更严重的影响，这个时候要积极治疗还应配合日常的护理，如果怀疑有房室缺术后再漏、动脉导管术后再通、较重的瓣膜关闭不全、心包积液、长期高热不退怀疑心内膜炎时，可做彩超明确诊断。一般非青紫型先心病不合并肺动脉高压患儿出院带药1个月，1个月复查无特殊情况可停药。 [详细]

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挂什么科：心血管科

是否医保：是

多发人群：所有人群

是否传染：否

三尖瓣下移畸形治疗指南：

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