什么疾病易与妊娠合并心室间隔缺损混淆

妊娠合并室间隔缺损根据病史、体征、放射线和心电图诊断，再结合心导管诊断和心血管造影，诊察妊娠合并室间隔缺损不甚困难。然而确立妊娠合并室间隔缺损诊察时，应与主动脉口狭窄、肺动脉口狭窄、肥厚阻塞型原发性心肌病、心房间隔缺损、心室间隔缺损伴有主动脉瓣封闭不全疾病辨别。

瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与心室间隔缺损的杂音混淆。主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄型，可在胸骨左缘第3、第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导，须与心室间隔缺损的杂音相辨别。

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音混淆。但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管诊断可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的现象，能够确立前者的诊察。但心室间隔缺损和漏斗部型的肺动脉口狭窄能够合并存在，形成所谓非典型的法洛四联症，且可无发绀，因此须加注意。

肥厚型原发性心肌病有左心室流出道阻塞者可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此病杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状，X线示肺无主动性充血，心电图示左心室肥大和劳损的伴随有异常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移(SAM)，心导管诊断未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示心室腔小、肥厚的心室间隔凸入心腔。

（1）.原发孔缺损与室间隔大缺损不轻易辨别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可发生左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有辨别价值。但最可靠的是心导管诊断，应用超声心动图诊断也是辨别诊察意义。对左心室-右心房缺损的辨别诊察应予注意。

（2）.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。

须与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损辨别。室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等起因，而产生主动脉瓣封闭不全。此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣封闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第3、第4肋间处产生来往性杂音，类似于动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线诊断显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管诊断可助辨别。

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