妊娠合并心室间隔缺损

本病90%为多因素遗传性疾病，即环境和遗传因素共同作用的结果。室间隔缺损为先天性心脏病，发生于胚胎期胎儿心脏发育期间，与出生后的因素无关。 本病有一定的遗传背景，父母亲患先心病者其子女的先心病患病率分别为1.5%～3%和2.5%～18%；子女患先心病其兄弟姊妹的先心病患病率为1%～3%。染色体异常和单基因突变可导致室间隔缺损，如13-三体综合征和18-三体综合征病人中90%伴心室间隔缺损，21-三体综合征病人中50%伴心内膜垫缺损。单基因突变的Holt-Oram综合征、Noonan综合征和LEOPARD综合征等都常伴有先天性心脏病。 外界环境因素可导致室间隔缺损，妊娠初3个月内病毒感染（主要为风疹病毒，可能也包括巨细胞病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒等的感染）、妊娠早期母亲服用某些可致畸形的药物、妊娠早期高血糖等都可能增加胎儿心脏畸形的风险。

不宜妊娠的室间隔缺损患者，应在12周前终止妊娠。孕周大、不宜流产者，应密切监护，积极治疗心衰，争取顺利妊娠和分娩。对于顽固性心力衰竭的患者，为减轻心脏负担，应在产科、内科、麻醉科的配合及严格监护下行剖宫产。 定期产科检查，酌情增加产检次数，避免劳累和情绪激动，保证充分休息，每日睡眠至少10小时。孕期控制体重，整个孕期的体重增长不超过10公斤，以免加重心脏负担。应高蛋白、高纤维素、低盐低脂饮食。避免或治疗诱发心力衰竭的诱因，包括感染、贫血、心律失常和其他并发症。 妊娠晚期应提前选择适宜的分娩方式。心功能好，胎儿不大，胎位正常、宫颈条件好者，可在严密监护下阴道分娩。剖宫产可减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变，减轻心脏负担。 产后，产妇需充分休息并密切监护，应用广谱抗生素预防感染1周。心功能差者不能哺乳，应退奶。 一般不主张在孕期行心脏手术，尽可能在幼年、孕前或延至分娩后进行心脏手术。若妊娠早期出现循环障碍症状，孕妇又不愿意做人工流产，内科治疗效果不佳且手术操作不复杂，可考虑手术治疗，但流产率高达30%。