围生期心肌病

发布时间：2010-02-06来源：飞华健康网医生组58人关注

围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（通常2－20周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300－4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

围生期心肌病的临床表现常有如下特点： 1.孕前无器质性心脏病史，常在妊娠后期和产后3～6个月内发病，尤以产后20～30天发病者最多。 2.多见于年长、多胎的经产妇，以及长期营养不良的孕、产妇，若再次妊娠，本病常有复发倾向。 3.不少病例可仅表现为亚临床型，若不及时治疗可向临床症状型发展，临床上主要表现为充血性心力衰竭的症状，早期可表现为乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿，若不及时治疗可出现端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难、咳粉红色泡沫样痰等急性左心衰的症状。也可出现右心衰的征象，且多继发于左心衰，如淤血性肝大、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和下肢水肿及浆膜腔积液等。部分病例由于心腔内附壁血栓脱落，可导致肺动脉或体动脉栓塞，使病情急剧恶化，前者可出现突然胸痛、呼吸困难、咯血、剧咳和缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心衰、休克和猝死；后者可出现脑、肾、脾等重要脏器的栓塞症状，包括偏瘫、昏迷、急性肾功能衰竭、剧烈腹痛等相应脏器栓塞的征象。 4.物理检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区常可闻及病理性第三心音或奔马律，可有二尖瓣收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，血压可增高、正常或偏低，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。

诊断：首先应仔细排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病/先天性心脏病/心肌炎/其他类型的原发性或继发性的心肌病及血栓性疾病．由于ＰＰＣＭ的症状/体征及各项检查无特异性，通常采用排除法作出诊断。有学者制定的诊断标准为：1.无心脏病史；2.发生围生期内（妊娠后3个月或产后6个月）的心衰；3.无其他可确定的心力衰竭原因；4.超声心动图检查有左心室收缩功能减退。

实验室检查：血常规可见贫血，为小细胞低色素性贫血；白细胞多无变化。生化检查肝/肾功能可有轻度异常，偶见低蛋白血症。

其他辅助检查：

1、心电图检查 可有多、种心电图异常，但多为非特异性，如左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q波及各种心律失常，如窦性心动过速，房性、室性早搏，阵发性室上性心动过速，心房颤及左或右束支传导阻滞等。

2.X线检查 心脏普遍性增大，以左心室为主，心脏搏动减弱，常有肺淤血。可伴有肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。

3、超声心动图检查 心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，左心室流出道增宽，室间隔和左室后壁运动减弱，提示心肌收缩功能减退。二尖瓣及主动脉瓣开放幅度变小，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，因心腔扩张、瓣膜相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或三尖瓣反流。

4、心导管检查 左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心排量、心脏指数减低。

5、心内膜心肌活检 必要时特别是高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，但需，要在病程早期进行才易得到阳性结果。

治疗方案：

1、一般治疗（1）休息：过去强调长期卧床休息3～6个月，以利扩大的心脏恢复正常，但妊娠后期及产后4～6个月同时存在凝血因子2、7、8、9及血浆纤维蛋白原增加，血小板粘附性增加，心功能不全导致的淤血等因素，故长期卧床休息更易于下肢深静脉血栓形成，甚至导致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，建议酌他情适当性被动性或主动性肢体活动，以防血栓栓塞的发生。

（2）、抗凝：妊娠后期血液呈高凝状态及全身淤血，易发生静脉血栓，必要时可应用抗凝剂，如在分娩期前可选用肝素，因其半衰期短且不通过胎盘，但临产前应停药，以免造成分娩时大出血。因口服法华林能通过胎盘致胎儿异常，应禁用。若临床需要产后可长期口服抗血小板聚集剂，如肠溶阿司匹林75～100mg/d，一旦血栓形成，可用尿激酶、链激酶溶栓治疗。

（3）、对症治疗：增加营养、补充维生素、纠正贫血等。

2、纠正心功能不全 治疗方法与其他病因所致的心功能不全相似，以应用强心剂、利尿剂、限制钠盐摄入，减少心脏负荷为主，现将有关注意事项简述如下：

a、强心药：当出现快速心房颤动伴心力衰竭，无低血钾，近期未应用洋地黄制剂时，首选毛花苷C（西地兰）静脉注射，心力衰竭控制后即以维持量低高辛口服。由于PPCM患者对洋地黄制剂敏感，易发生心律失常，尤其是室性期前收缩，同时因病人常合用利尿药，易有电解质紊乱，故应注意调整地高辛剂量，及时纠正电解质紊乱，以免发生毒性反应。此外，洋地黄制剂对子宫有直接作用，分娩前可缩短孕期及分娩期。并可通过胎盘，但一般对胎儿无影响。对洋地黄制剂仍不能控制的重度心力衰竭，可应用非洋地黄类正性肌力药，如多巴胺及多巴酚丁胺等。但有致子宫收缩之副作用，故分娩前应慎用。

b、利尿药：可经限制钠盐摄入仍有心力衰竭的孕妇，可应用利尿剂。为避免电解质紊乱和低血容量的发生，可间断应用，并注意检查电解质。

c、血管扩张药：可降低左心室舒张末压，减小肺循环和体循环阻力。但由于血管扩张药可减少子宫和胎盘的血流灌注，分娩前应慎用。分娩前需使用时，首选肼屈嗪，本药对母亲及胎儿均为安全药物。因其可降压，并导致心动过速，故应用时宜从小剂量开始，并注意血压及心率变化。关于ACEI如卡托普利等，有报道在动物和人体可增加围生儿的死亡率，产前应用可导致新生儿肾功能损害甚使至无尿、肾功能衰竭。因此，孕妇应禁忌使用此类药物。

3、抗心律失常与扩张型心肌病的心律失常处理相似，以应用抗心律失常药物为主。当快速心律失常药物治疗无效 ，又无禁忌症时可行电复律。电击并不诱发子宫收缩，对胎儿心肌无损害，亦很少会落在胎儿心脏的易损期。对药物及电复律无效的快速心律失常，可采用起搏治疗，钙离子拮抗药（维拉帕米、硝苯地平等）可抑制子宫平滑肌收缩，影响产程进展，故临产妇应避免使用。

产科处理 在兼顾产科指征的情况下，在妊娠后3个月有心力衰竭时，应采取缩短第二产程的早期引产：妊娠最后1个月发生心力衰竭时应实行剖宫产。PPCM再次妊娠时有复发倾向，特别是在产后治疗心脏仍扩大者，应避免再孕，否则死亡率高。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，应禁用。避免失败是宜在妊娠早期行人工流产。

预防及预后：

预后：一般认为早期治疗效果良好，抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害；1/3病人遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良；另1/3病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡。PPCM病死率为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭/心律失常、及栓塞。第一次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%

预防：

1、休息 根据心功能情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利分娩后心脏恢复正常，但妊娠后期及产后4～6个月同时存在凝血因子2、7、8、9及血浆纤维蛋白原增加，血小板粘附性增加，心功能不全导致的淤血等因素，故长期卧床休息更易于下肢深静脉血栓形成，甚至导致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，建议酌情适当性被动性或主动性肢体活动，以防血栓栓塞的发生。必要时考虑使用抗凝剂。

2、纠正病因及诱因 如营养缺乏应予纠正。因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用。避孕失败时亿在妊娠造期作人工流产。对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。