肾上腺髓质增生诊断治疗

肾上腺是人体中一对十分首要的内分泌腺体，首要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或削减，从而致令人体组织器官侵害和严重的代谢混乱。早在1563 年， 意大年夜大年夜利外科医师发现人的肾脏上方有一近似三角形帽子样的特别布局，并绘制成图谱，但对其功能全无所闻。 1800～1806 年...

肾上腺是人体中一对十分首要的内分泌腺体，首要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或削减，从而致令人体组织器官侵害和严重的代谢混乱。早在1563 年， 意大年夜大年夜利外科医师发现人的肾脏上方有一近似三角形帽子样的特别布局，并绘制成图谱，但对其功能全无所闻。

1800～1806 年，Nichol 和Cuvior 在组织学上大白了这一布局由皮质和髓质二种不合的组织构成，并称其为肾上腺。

二十世纪60 年代前，医学家们一向认为：引发肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤(嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肾上腺外的嗜铬细胞瘤...)；无肿瘤的肾上腺髓质增生(肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症，国内有数10例肾上腺髓质增...)其实不存在。但少数临床医师发现，本来诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的患者，手术探查并未发现肾上腺肿瘤，却发现双肾上腺呈充斥性增生、肥厚状况。手术切除大年夜大年夜部分肾上腺后，临床症状即消掉落；血、尿儿茶酚胺增高级测验测验室指标亦恢复正常。在上世纪70 年之前，曾有过肾上腺髓质增生的个案陈述6 篇：男2 例，女4 例。6 例在术前或死前均未能大白诊断；2 例手术摘除大年夜大年夜部肾上腺后临床症状消弭；4 例为尸检资料。对此环境那时存在两种熟谙：Carney （1975） 在研究多发性内分泌肿瘤2 Ⅱ型（MEN2 Ⅱ） 时，发现1 例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。故此，他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。而Visser （1975） 在陈述1 例非MEN2 Ⅱ的肾上腺髓质增生时提出，这多是一自力的疾病。

二十世纪60 年代，我国泌尿外科奠定人之一的吴阶平院士在持久的临床实践中，根据病理上的差提出“肾上腺髓质增生”概念。1961 年，吴阶平即初步存眷肾上腺髓质增生，并在临床上确诊1 例女性患者，术后肾上腺髓质功能亢进(肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因，现在临床上已证实有髓质增...)的临床症状及测验测验室查抄指标均恢复正常， 此例患者现仍健在。

1965 年，吴阶平院士将肾上腺髓质增生（4 例） 列入病院肾上腺疾病的统计中。1977 年，吴阶平陈述17例肾上腺髓质增生，此中16 例经病理证实，同时正式提出肾上腺髓质增生（AMH） 是二种自力的疾病。

一样，为了证实这一论点，1985 年吴阶平又颁布了“肾上腺髓质增生（15 例患者的持久随访） ”论着，报导了对17 例患者进行持久随访的功能：2 例掉落访，15 例平均术后为12 年，无一例闪现甲状腺或甲状旁腺疾病的临床症状和测验测验室证据。这一资料再次证实，纯真的肾上腺髓质增生和作为MEN2 Ⅱ的构成部分的肾上腺髓质增生都是存在的，但这是二种疾病。在南京鼓楼病院收治的21 例肾上腺髓质增生患者中，无1 例为MEN ,亦无其他内分泌肿瘤并存。故我们亦附和吴阶平院士的不雅不雅点：没有证据剖明AMH 是嗜铬细胞瘤的前身，肾上腺嗜铬细胞瘤与AMH 是两个自力的疾病。

因为肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及AMH 都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生类似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。如许一个名称的必定，使得肾上腺功能亢进有了一个完全的概念：即肾上腺功能亢进，非论是皮质还是髓质，都可以由肿瘤或增生引发。至二十世纪80 年代，儿茶酚胺增多症这一新的疾病名称和肾上腺髓质增生作为一自力疾病，已正式进入泌尿外科的专着当中。因为本病确认的汗青较短，临床上又较少见，至今很多专业人士仍窘蹙足够的熟谙。是以，有需要对本病中的一些概念性问题再加阐述。

手术是今朝比较好的医治编制。术前可利用苯苄胺和心得安节制血压和心率并加以扩容，以提高手术的安然性。AMH 属两侧性病变，国表里文献都主张行两侧肾上腺手术。吴阶平主张对增生光鲜明显的一侧作肾上腺全切除，别的一侧切除2/ 3 ,还须刮除残剩的髓质并用福尔马林液涂抹。Montalbano 提出在剖腹探查时，如未发现肾上腺肿瘤，可将增大年夜大年夜的一侧肾上腺全切，别的一侧外不雅不雅正常的肾上腺作快速冰冻活检；两侧均不增大年夜大年夜时，应作两侧活检，以决定措置方案。我本身的经验，为避免手术范围过大年夜大年夜和术后闪现肾上腺功能低下之可能，主张对术前已大白肾上腺增大年夜大年夜侧的肾上腺全切除，术后慎密紧密密切重视血压改变及对侧肾上腺的成长环境，需要时再行该侧的次全切除。比来几年来，跟着腹腔镜手艺的敏捷成长，国表里对腹腔镜下肾上腺切除术均堆集了相当作熟的经验。只要诊断大白，AMH 应是腹腔镜手术的最好适应证之一。