肾上腺髓质增生的治疗

手术切除是肾上腺髓质增生(AMH)的最佳治疗手段。约80%的AMH为双侧性病变，但部分病人一侧增生而对侧增生不明显或正常，因此手术方式应视具体情况而定。单侧增生者行患侧肾上腺全切除术;双侧增生者行增生明显一侧的肾上腺全切除，对侧切除70%的肾上腺，而后刮除剩余的髓质，再用福尔马林涂抹。

这样手术后无需长期补充肾上腺皮质激素。也有人主张切除双侧肾上腺，术后长期补充肾上腺皮质激素。有些双侧增生患者，其一侧增生明显，而另一侧不明显，容易造成漏诊，故对单侧肾上腺髓质增生患者术中应仔细探查，并在术后进行长期的随访。

手术切除增生的肾上腺髓质不仅疗效明确持久，且术中探查及病理检查可以明确诊断。但在手术取活检时应仔细，因增生的腺体容易破裂，易使髓质流失而难以得到全面的病理结果。AMH既可以是一独立的疾病，也可能是多发性内分泌腺病Ⅱ型的表现之一。

因此，对AMH患者要进行术后随访，不仅随访临床疗效(主要是血压情况及血尿儿茶酚胺水平)和手术并发症(如肾上腺皮质功能不全)，还应注意有无甲状腺、甲状旁腺等其他内分泌腺体肿瘤的发生。

对于不能耐受手术者，可应用a一受体阻滞剂等药物治疗。也有资料认为131I_MIBG在有效剂量下可产生放射治疗的作用，对AMH有一定的疗效。