臀肌挛缩

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21肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。

22镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

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〖JP3〗本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。〖JP〗

41髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

42骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。

43辅助检查

X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=3662)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=044)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

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61局部解剖

臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。

62手术切口

现多采用沿大转子后上弧形切口进行手术，该切口清楚地显示主要挛缩部位所在，确保操作顺利；且于该部位松解，主要为腱性挛缩组织松解，手术创伤小，出血少；在股骨内后上方之间隙的浅面进行松解较安全，可避免损伤坐骨神经；切口还可适当地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其显露不理想，彻底松解困难，已较少采用。S形切口由于创伤过大，出血多，欠美观，也已少用。

63手术方式

可简单分为以下几种：

①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。

64以大转子后上方弧形入路为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法

①消毒铺单：患儿仰卧，提起双下肢，使臀部离开手术台，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患儿应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。

②麻醉：以氯胺酮基础麻醉。

③手术松解：患儿半侧卧位，手术侧在上，中度屈曲并内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。环大转子后上2厘米作弧形切口，长约4～8厘米，切开皮肤、皮下组织，可显露切口深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后

至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，可以食指伸入作引导，以血管钳挑起挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。如在臀肌近起处或中部松解可发现解剖层次不清，创伤大、出血多。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。

④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上

。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。可以手指伸入切口组织中探查是否仍存在挛缩束带并相应地予以切除。

⑤术毕处理：经彻底止血，旋转胶片引流或负压引流管，缝合皮下浅筋膜、皮肤。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后2周予以拆线。

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3 患儿体位正确，功能锻炼能循序渐进。

护理措施：

1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义，并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。

2 术后用绷带将双膝并拢约束，使下肢呈内收位。

3 术日用枕头将双下肢垫起，使髋关节、膝关节呈屈曲位，以减轻疼痛。

4 术后3天：

（1）若疼痛缓解，去除枕头及双膝约束，鼓励患儿坐起，双下肢伸直，双膝并拢。

（2）若伤口无继续出血及血肿，可扶患儿下地行走，避免下支外展外旋步态。

（3）床上被动训练的方法是：①患儿平卧于床上，逐渐屈曲膝关节、髋关节，使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部，一手压住屈曲的膝关节，使患儿由卧位改为蹲位，蹲在床上。

（4）被动训练几天后，开始主动锻炼。其方法是：①患儿下地时，护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地，并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时，应暂停锻炼，且卧床休息，以免增加切口感染机会、延缓愈合。

（5）由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感，且缺乏耐力，故应对每项进步给予鼓励，增强其信心。

5 2周拆线后练习翘"二郎腿"，对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。