婴儿出生皮肤脱落像被烫伤 原是基因突变在娘胎就患怪病

疱疹蔓延 出生一个小时即被隔离治疗

大疱表皮松解症其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，易发生在外力影响的部位，如四肢关节等处，临床表现变异大，内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。贺女士的孩子出生后，疱疹呈蔓延之势，为防止病情恶化，出生一个小时后就被送往新生儿科治疗。在产床上的贺女士没来得及看上一眼，抱上一抱。贺女士给儿子取名为“平安”，她和家人渴望孩子早日平安归来。

婴儿入院后，医院开始治疗，局部皮肤用烧伤湿润膏及百多邦交替涂抹，暴露并保持干燥治疗，但病情无好转。8月10日开始，婴儿皮肤溃烂面出现脓性分泌物，疱疹逐渐向上蔓延，躯干部分皮肤出现多处疱疹，破溃后有分泌物渗出，头面部有一疱疹已溃烂，双足跟摩擦处再次出现疱疹及脱皮，且破溃后有分泌物渗出。

为了进一步确诊，8月13日，娄星区人民医院（娄星区妇幼保健院）请来了湖南省儿童医院四位专家来娄底会诊。专家组通过现场诊断，认定娄星区人民医院诊断无误——贺女士的孩子患上的正是遗传性单纯型大疱表皮松解症。

减少摩擦 婴儿被“五花大绑”

“目前，国内尚无治疗大疱表皮松解症的特殊疗法，只能按救治烧伤的方法进行治疗。”接受记者采访时，湖南省儿童医院皮肤科主任汤建萍这样说。

“这是我们自建院以来收治的第一例大疱表皮松解症患儿，从没有这方面的救治经验。我们本想要患者家属把患儿转到省级医院，但省有关医院一听说是这个病，不予接收。生命是每个人的基本权利，救治一个孩子，就等于拯救了一个家庭，我们不能将患者拒之门外。”在省级医院不肯收治的情况下，娄星区人民医院院长易军波敢于担当，敢于挑战医学难题。他们通过查找资料，虚心向省级大医院专家教授请教，摸着石头过河。

大疱表皮松解症患者护理难度相当大，皮肤受压或摩擦，容易脱落，患儿烦躁、哭闹时四肢摩擦，容易出现新的疱疹，为了解决这一问题，她们轻轻地将婴儿双脚用纱布绑起，吊在床上，使婴儿双脚不与被褥接触，防止脚与脚之间摩擦和脚与被褥磨擦，每过半个小时，就将纱布解开一次，促进血液循环。在给婴儿做护理时，医护人员都要将衣袖挽起，避免衣服与婴儿身体磨擦。喂奶时，首先要对婴儿口腔进行清洁。在给患儿洗浴时，把冷开水倒进消了毒的盆子里，用毛巾轻轻地沾一沾。打针时，胶带要轻轻地绑扎，防止磨擦……为促进创面愈合，他们采用了抗感染及红外线照射，皮肤创面氧疗及白蛋白、氨基酸主持治疗，因皮肤出现感染予以蓝光照射。大的水疱，她们小心翼翼地抽出脓液，保持创面干燥。目前，婴儿病情较为稳定。

那么，小平安是否能平安治愈呢？副院长贺军民说：“目前，还很难说，因为婴儿的创口很大，极易引起感染，随时都有可能发生生命危险。”不过贺军民表示，哪怕有万分之一的可能性，他们都会尽全力救治。