红斑狼疮弥散肺泡出血

红斑狼疮弥散肺泡出血很少见，发病率约占系统性红斑狼疮的2%，SLE住院患者的1.5-3.7%，SLE因肺部病变住院患者的22%。临床表现各异，可为轻症、隐匿或慢性，也可为急性、重症甚至危及生命。弥散肺泡出血是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上，近年死亡率有所下降，Badsha等报导为36%，Santos-Ocampo等观测的一组7例患者存活率达100%，但大部分报导死亡率仍在50%左右。预后不良与机械通气、合并感染（特别是院内感染）、发病时予环磷酰胺治疗等因素相关。

弥散肺泡出血多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血，超过一半的患者必需行机械通气。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如（约42-66%），许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现。这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现，特别关于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索。Zamora等报导红细胞压积平均下降7.1%，最重者下降18%。ANA及抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见。有报导SLE合并弥散肺泡出血者抗磷脂抗体（ACL）的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高，但Zamora等[16]的报导并没有得出相同的结论。

弥散肺泡出血通常发生在已确诊SLE的患者，常有高滴度抗dsDNA抗体阳性以及肺外活动的表现。但弥散肺泡出血患者中有20%作为SLE的首发症状，因此关于任何未确诊SLE而有弥散肺泡出血表现者，均应行SLE相关的血清学检察，以及ANCA、抗GBM抗体等除外其它肺泡出血原因。弥散肺泡出血与狼疮性肾炎经常合并出现，但后者并不是肺泡出血预后不佳的因素。近三分之一弥散肺泡出血患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等。

弥散肺泡出血的病理改变多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以及微血管血栓形成。明显的血管炎或坏死格外罕见。80%患者可见肺微血管弥散损害，称为毛细血管炎或内皮炎。50%患者可见肺泡壁IgG、C3或免疫复合物颗粒样沉淀。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中可见大量布满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于弥散肺泡出血的诊断。弥散肺泡出血的发病机制不明，免疫复合物介导的损伤、微血管炎或毛细血管炎、与感染或其它因素相关的弥散性肺泡损伤等因素都可能参与其中。

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X线表现为双侧弥散的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停滞后肺部阴影可以迅速好转，通常在2-4天内即可恢复正常。CT早期表现为散在结节影，结节大小均匀，直径约1-3mm。病情进展表现为急性肺泡出血时，CT可见毛玻璃样模糊影，掩饰原结节影，有时可见含支气管气相的实变影。慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现。

ALP与弥散肺泡出血无论在临床症状、影象学或病理特点及自然病程上都几乎完全相同。两者很可能是肺泡-毛细血管急性损伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种表现[4、14]。它们与SLE的其它常见肺部并发症也很难鉴别，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症。但这些病因的鉴别十分要害，特别对激素和免疫抑制剂治疗的患者，各种细菌感染或机会性感染更常见。因此，必需积极行血培养、痰培养、支气管镜检察或开放肺活检以除外其他引起肺部病变的原因。

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（编辑： 德华 ）