亚急性红斑狼疮临床有明显症状有什么
亚急性红斑狼疮是红斑狼疮的一种类型,其又被称为浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成健康搜索的特征。
该病最早是由Prystowsky(1975)对80例本病皮肤和皮肤外表现进行观测和病理切片研究,根据临床和实验室特征而确定为此型红斑狼疮的Gilliam(1979)进一步研究发觉,这种非凡型皮肤红斑狼疮病人具有轻度系统损害特征、血清异常及肌肉骨骼症状,但无严重的中枢神经系统或进行性肾脏受累。多为女性,男女之比为3∶7、发病年龄在17~67岁。
亚急性红斑狼疮有哪些症状
本病女性多见,患者以中青年为主。在所有LE病例中占10-15%。本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹两个外形相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形间或同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主常融合形成较大的皮损在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘间或出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消逝,毛细血管扩张可长期存在。总之本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成其脱屑和毛囊栓形成较轻持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消逝可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变半数以上病例有弥散性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见健康搜索。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明健康搜索的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。
皮肤表现有两型:
(1)环-多环型,损害初起为红色水肿性斑,逐渐向外围扩大成环型损害或弧形,邻近的融合成多环形或脑回型,边缘红色,隆起,内侧缘覆细小鳞屑,中心消退后留浅灰色色素沉着和毛细血管扩张。呈离心性环,环中心消退处又起新环。
(2)丘疹鳞屑型,初起为红色丘疹,逐渐扩大成大小不等外形不规则斑,上覆菲薄鳞屑,呈银屑病样或糠疹样,不见毛囊性栓塞和粘着性鳞屑皮损好发于暴光部位,主要分布于面,颈,躯干上部,上肢伸侧及手足,指背,硬鄂累及可达40%,唇和颊黏膜偶可累及。皮损可反复出现。此外,尚可有光敏,脱发,雷诺现象,网状青斑和甲周毛细血管扩张。除皮损外可合并关节痛,或关节炎,其次为发热,肌痛,浆膜炎。肾损害及中枢神经系统病损发生率低,病情轻。
并发症:
约40%健康搜索的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。
实验室检察:有贫血,白细胞降低,血小板减少,血沉快。LE细胞阳性,ANA阳性,63%患者抗R0抗体阳性50-70%的患者抗La抗体阳性,此两项抗体测定高阳性率为本病的免疫学特征。也有抗dsDNA抗体,抗mRNA抗体,抗Sm抗体阳性。此外有CIC升高和补体降低。直截免疫荧光检测皮损,约60%患者真皮表皮交界处有IgG沉淀,呈持续性,不规则颗粒型,无皮损处检测约30%(+)。HLA表型以-AL,-B8、-DR3多见。
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皮肤病理,基底细胞层液化变性及真皮和附件周围有淋巴和单核细胞浸润,但炎症浸润比DLE轻。
总之,本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消逝可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥散性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。
根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检察,如荧光ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。
延伸朗读--
哪些药物可诱发红斑狼疮?
红斑狼疮患者经常会问医生:哪些药物能用,哪些药物不能用?这确实是患者和医生都十分关心的问题。在我国有报导在1193例红斑狼疮患者中,3-12%发病与用药有关,而在美国50万例红斑狼疮患者中,约有10%因药物所致,这不能不引起医生和病人的高度留意。
药物致病大概又分为两类。第一类是诱发红斑狼疮症状的药物,如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等。这些药物进入人体,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或使潜在的红斑狼疮患者发生特发性红斑狼疮,或使已有的红斑狼疮病情加剧,通常停药不能制止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,甲基多巴,雷米封等。这类药物在长期大剂量应用后,患者可出现红斑狼疮样症状和血清抗核抗体(ANA)阳性,停药后自动消逝,即所谓药物性狼疮。这些都是临床观测的结果,但为什么药物会诱发狼疮,至今尚无定论。有人认为这是由于药物进入人体后可以改变人体细胞使其成为自身抗原,而诱发产生相应的自身抗体所造成的。所以红斑狼疮病人,不管是在活动期还是在缓解期,都要尽量避免使用上述药物,以免使症状加重或引起复发。
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(编辑: 德华 )
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