重症肌无力应该如何治疗

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重症肌无力是一种自我免疫疾病。多见于儿童或者是青少年人群中，此病非常的顽固，患者会出现下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，严重时还会影响患者的呼吸，还会复发，因此，重症肌无力极大的威胁着人类的健康。重症肌无力应该如何治疗？

1.抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。

(1)肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; ① 大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量隔日疗法。 ③ 大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

(2)免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg×d)，维持量为3mg/(kg×d)，与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，-旦白细胞低于3X109/L即停用，还应注意肝、肾功能。

(3)血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。

(4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg×d)静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。

(5)胸腺切除：全身型MG大多适于做胸腺切除治疗，约80%无胸腺瘤的患者术后症状可消失或完全缓解，症状严重的患者一般不宜手术治疗.以免增加死亡率。儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化。尽管此手术较安全，但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不适合手术，但有复视症状的眼肌型MG可行胸腺切除术。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现，故该疗法并非应急治疗。

3.危象的处理 一旦发生危象，应立即进行气管切开，施行人工呼吸器辅助呼吸。具体见本站重症肌无力危象网页。