重症肌无力

患者轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵活；重则四肢无力，全身疲倦，呼吸气短，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，咀嚼乏力，语言构音不清，生活不能自理，使患者丧失劳动力；严重的会引起呼吸困难，发生危象，危及生命。

重症肌无力是目前各种自体免疫性疾病中研究得最为清楚的病种之一，抗原、抗体最为明确，免疫学发病机制相对较为清楚，有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。因此，社会公众认知、预防重症肌无力，关爱重症肌无力病人群体，对全社会卫生健康、促进人类医学进步具有重要意义。

重症肌无力是一种罕见的、慢性的自体免疫性疾病，病情具有可逆性，只要及时、恰当治疗，较易达到“临床痊愈”或临床近期痊愈。

重症肌无力不影响人的寿命，而只要预防得当，病人也能够最大限度地避免复发及危象的发生，远离生命威胁。因此，病人与家属正确认识重症肌无力的疾病特点，及时、恰当、坚持治疗，病人完全有可能“与疾病和平相处”，回归正常生活。

它是由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体，造成对神经——肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体破坏与受体减少，导致神经与肌肉突触的传导功能受阻，常伴有胸腺增生或胸腺瘤。

总之，重症肌无力主要是是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自体免疫性病。

对神经肌肉接头的复杂关系，用电灯开关的例子作一个形象的比喻：打开开关，电灯亮了，即神经冲动正常传递到肌肉；打开开关，电灯不亮，检查开关电灯都没问题，那是电线有问题；电线是靠金属离子传导的，电线好比人体的神经，金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质，重症肌无力这种病，就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍，中药西药作用，就是要使这种传递障碍得以恢复；或者说积极地防止它可能出现的这种障碍。

1）肌无力危象：因病情发展而致。如呼吸道感染或发热、过度疲劳、精神刺激、外伤、分娩、手术、月经、气候寒冷、或误用对肌无力慎用药物等等，出现吞咽与咳痰无力，呼吸次数增多而浅促，严重时烦躁不安及大汗等。

2）胆碱能危象：见于长期服较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时所服过多，出现大汗，唾液及气管分泌物明显增多，肌肉跳动，泛恶，腹痛腹泻，瞳孔缩小，吞咽及咳痰不能，呼吸困难等。

3）反拗性危象：所服“溴吡斯的斯明”剂量未变，但突然失效，而出现严重呼吸困难，常见于急性爆发型，或发生于胸腺切除术后数天。也可能为感染、电解质紊乱，或其他不明原因所致。

B硫唑嘌呤/依木兰：属于“抗代谢物”类药物，当激素类药物的治疗效果不理想或副作用较为严重时，可考虑用此类药物。这类药物服用后不会立即产生药效，约在3-12个月时作用较明显。

硫唑嘌呤与依木兰是同一种药物，国产的名为“硫唑嘌呤”，进口于德国的又名“依木兰”。

C环孢素：“可抑制T-细胞”是一种潜抑制免疫系统的药物，是最近被认定为治疗重症肌无力的一种新药，服用后药效在1-2个月后产生，与激素合并使用可以调降激素的使用剂量。

D他克莫司：是一种广泛用于器官移植的新型免疫抑制剂。近年来也逐步用于神经系统免疫性疾病的治疗中。他克莫司是继环孢素后发现的另一种真菌代谢物，其结构与环孢素不同，但作用与环孢素极为相似。

胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，分左、右两叶，由淋巴组织构成。健康人的胸腺会在青春期前发育良好，青春期后逐渐退化，被脂肪组织所代替。重症肌无力的成年患者，胸腺不但没有萎缩，并约有10%合并胸腺肿瘤，约70%有良性的胸腺增生。

据统计，胸腺切除后，患者血清中的乙酰胆碱接受器抗体会下降，约有80%的患者症状得到改善，但症状的改善并不是在术后立即出现，大概需要在2年后达到最大疗效。

由于手术的疗效出现后，也有病人有复发可能性。因此是否需要手术，病人应与医生讨论个体情况后决定。

重症肌无力并非不治之症，大部分患者能够临床痊愈或临床近期治愈。国内医生通常用“美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型及定量评分(QMG)”或“许贤豪北京医院临床绝对相对评分”来评价病人的疗效。由神经科专家制定的疗效评定标准，共分为五级：

1）临床治愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，三年以上无复发。

2）临床近期治愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少四分之三以上，一个月以上无复发。

3）显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少二分之一以上，一个月以上无复发。

4）好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力药物的用量减少四分之一以上，一个月以上无复发。