应该怎样诊断外貌苍老

直辖市上海重庆北京天津安徽合肥芜湖福建福州厦门莆田泉州泉州泉州水头平潭甘肃兰州广东广州深圳东莞佛山韶关云浮中山珠海惠州潮州广西柳州桂林南宁贵州贵阳海南海口三亚河北石家庄秦皇岛唐山承德黑龙江哈尔滨河南郑州安阳洛阳濮阳新乡驻马店湖北武汉恩施荆门荆州随州宜昌湖南长沙郴州张家界江苏常州苏州南京徐州扬州张家港泰兴丹阳南通江西南昌吉林长春吉林延吉辽宁大连抚顺沈阳营口内蒙包头呼和浩特宁夏银川青海西宁山东济南青岛威海济宁日照烟台山西临汾朔州太原陕西西安安康汉中四川成都泸州南充遂宁新疆乌鲁木齐西藏拉萨云南昆明丽江浙江杭州宁波湖州金华丽水绍兴温州柯桥东阳永康德清安吉富阳淳安上虞嘉兴临安台州

三维地图

E同城

生活帮

e卡包

手机版

公交地铁

包打听

黄页

体征：身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例，头部所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显，脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，锁骨短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，髋外翻。大拇指细，关节永久性强直。最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状色素沉着。下腹部、大腿和臀部的皮肤呈硬皮病样表现。这些部位的浅表静脉明显，出汗减少。眉毛和睫毛缺如，前囟门凸起。鼻尖呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲营养不良。这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。病理生理：外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩，皮脂腺萎缩，汗腺一般正常，真皮厚度增加，结缔组织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常，而下部结缔组织呈明显透明样变性，皮下组织减少，甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变，心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。实验室检查：一般没有异常改变，有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常，餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。实验研究证明，脂肪组织中游离脂肪酸的释放度正常，尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等认为本病的主要异常改变与某些结构蛋白质如胶原蛋白、肌动蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代谢和合成障碍有关。

2012-09-12