羊膜带综合征羊膜带综合征的症状

羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种。

1、内因论 有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。

2、外因论 妊娠早期，外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。

3、血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内，通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。

二、发病机制

1、胚胎早期，由于遗传物质异常，导致肢体结缔组织发育异常或内在的线样胚芽发生紊乱，最后导致各种畸形。

2、纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形;绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。

3、羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。

4、在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。

临床症状：羊膜从绒毛膜分离与羊水潜行,羊膜附着胎儿各部位并形成纤维带,致胎儿各部位发生缩窄环,使胎儿发育受阻及畸形。羊膜带综合症早期可有不对称性：脑膨出，小眼球，面裂，腹壁缺如。晚期可造成各种肢体残缺，缩窄，截断，指趾融合和畸形足等。

诊断：本病超声首先发现的异常改变是胎儿畸形，尤其是脑膨出、腹裂最容易被观察到。

脑膨出可以发生在任何部位，有腹裂者肠管多位于腹腔外。在肢体畸形中，仔细观察能发现双侧肢体不对称或存在狭窄环或截肢、截指趾。一旦声像图上显示条状羊膜带附着在畸形部位，羊膜带综合征的诊断便可成立。

在影像学资料为主要依据的基础上，诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：无服药史;胎儿染色体正常;无宫内手术史;妊娠期无病毒或原虫感染史;无明显遗传性胎儿畸形史。

然而有时超声不易观察到羊膜带回声，其中有的是因为羊水过少，影响了超声对指趾及羊膜带的观察。

根据此病的畸形特征，产前超声一般能作出诊断，并非必须显示羊膜带才能诊断。

羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案治疗方案的拟定受制于孕周畸形的器官、种类和程度畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响，胎儿的珍贵程度新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。

1、顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形对胎儿和新生儿的影响不大。

2、妊娠期不予处理，足月分娩后再行处理。

3、引产主要针对于胎儿已死严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大，家属要求终止妊娠新生儿或胎儿医学水平较差。

4、宫内治疗即宫内手术胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术，能取得很好的临床效果。