维生素C缺乏病

维生素C缺乏病有哪些表现及如何诊断？典型的坏血病具有明显的症状，诊断较易，隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难，应结合喂养史及其他检查，作综合分析。

1，喂养史和临床症状人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食，或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果，或乳母习惯只吃腌菜等，坏血病的好发年龄（3～18个月），结合前述某些非特异性症状和喂养史，可提供早期坏血病诊断的线索，如本病已发展到一定阶段或晚期，可根据肢体肿痛，蛙形腿，牙龈及粘膜下出血等症状诊断。

维生素C缺乏病的发生和发展常有一个过程，首先是组织中的维生素C储备减少，进一步发展是生化缺乏，功能障碍，再进一步的发展是解剖学变化，乃至死亡（表1），其主要的临床表现如下。

，1.前驱症状患者发病之前，多有体重减轻，四肢无力，衰弱，肌肉及关节等疼痛症状，成人及婴儿维生素C缺乏病的临床表现有些不同，成人患者除上述症状外，早期即有齿龈松肿，间或有感染发炎，婴儿则有不安，四肢动痛，肋软骨接头处扩大，四肢长骨端肿胀（尤以股骨下端为甚，但不向前伸至关节）以及有出血倾向等，此外，出血，尤其皮肤大片出血，成人较婴儿多见;而婴儿骨骺周围出血，成人则不易见到，毛囊周围充血，成人较为多见，但不见于婴儿患者，至于骨膜下出血，皮肤溢血及齿龈出血等，成人及婴儿均可发生，婴儿发病多在6月～1周岁，其他时间也可发生;成人多在膳食中长期缺乏维生素C时发生。

2.出血维生素C缺乏病患者可有全身点状出血，起初局限于毛囊周围及齿龈等处，进一步发展可有皮下组织，肌肉，关节，腱鞘等处出血，甚至血肿或淤斑，小儿淤斑多见于下肢，以膝部为最多，内脏，黏膜也有出血，如鼻出血，血尿，便血及月经过多等;严重时偶有心包，胸腔，腹腔，腹膜后及颅内出血，小儿常见下肢肿胀，疼痛，患肢常保持一定位置，即两腿外展，小腿内弯，呈假性瘫痪状，此乃主要因骨膜下出血所致。

毛囊周围出血是维生素C缺乏病最特殊和最早的临床体征之一，通常出现在高度角化的毛囊，特别是臂部和股部的伸侧及腹部，常见毛发变脆，卷曲和陷入毛囊内，继毛囊周围出血之后，可有毛囊肿胀与肥厚，即毛囊周围炎。

患者可有贫血，贫血的原因主要是由于皮肤，深部组织出血;也可能是由于饮食中叶酸摄入不足所致，许多食物中既含有丰富的维生素C，又含有丰富的叶酸，两种缺乏可同时存在。

3.齿龈炎齿龈可见出血，松肿，尤以齿龈尖端最为显著，稍加按压即可出血，并有溃疡及继发感染，重者溃疡进展甚速，短期内牙齿即因齿龈及齿槽坏死而脱落，慢性者齿龈萎缩，齿龈浮露，最后可使牙齿松动，脱落。

齿龈出血是维生素C缺乏病的主要病症，在婴儿，常于齿龈上发生小血袋，且易掩盖初崩之乳牙，此种血袋如稍加压力，即可破裂，有时可引起大量流血，但无生命危险，成人维生素C缺乏病常伴有慢性齿龈损害，即齿龈炎，齿龈炎与细菌感染有关，但只有当维生素C缺乏，齿龈组织抵抗力降低时才会发生。

2，X线检查四肢长骨的X线检查，对本病诊断极为重要，从膝，踝，腕部摄取X线片，可以得到坏血病早期诊断的根据，尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线（显示临时下化带因钙的累积而加厚），骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点，或一三角形的缺损（显示不同程度的骨质稀疏，在X线片上为透亮的缝或点），为本病特征。

病程进展，可见以下几种变化：①骨皮质变薄，骨小梁结构萎缩，导致骨干透明度增加，如毛玻璃样;②上述的稀疏点或稀疏缝增大，成为全宽度的黑色带，可称为坏血病带③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样，其周围绕以明显的白色环线，与骨干端相近处最为稠密;④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处，出现细小骨刺，由于它的位置伸向侧面，称为侧刺（lateralspur）;⑤骨膜下出血处的阴影，使受累的长骨形如杵状或梭状，有时在长骨的两个远端出血，则形成哑铃状，经治疗后其轮廓更较清楚（图1）;⑥在严重病例，还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽，其顶端圆突如压舌板状，易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。

，，图1坏血病长骨X线照片，显示骨膜下血肿

男孩，7个月，（1）大腿软组织梭形肿胀，致密，显示骨膜下大量出血;（2）治疗24天后摄，骨稀疏明显好转，临时钙化带厚密，透亮带消失，骨膜下血肿，有多量钙质沉着

3，实验室所见实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷，①禁食后血浆的维生素C浓度6mg/L（0.6mg/dl），可排除坏血病，但较低的浓度也不能证实坏血病的存在，临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行，标本必须在收集后的48小时内测定，②通过草酸处理的血液经过离心沉淀出现的白细胞-血小板层（血块黄层），测定其抗坏血酸浓度，是一较好证实维生素C缺乏的方法，其浓度正常值为280～300mg/L（28～30mg/dl），当其含量降到零值，虽无临床症状，亦表明为隐性坏血病，③另一较好的方法是耐受试验，用抗坏血酸20mg/kg置于生理盐水制成4%溶液，静脉注射，如4小时后尿标本维生素C量15mg/L（1.5mg/dl），可以排除坏血病，④维生素C缺乏时，24小时尿所含维生素C减少（正常值为20～40mg），虽大量补充维生素C，亦不能使尿中维生素C的含量达到正常，因体内各组织都需要补充，余量可由尿排出，直到全身已达饱和，血液中含量增多之后，过剩的维生素C才由尿中排出，⑤此外，非特异性氨基酸尿见于坏血病，但血氨基酸值仍属正常，酪氨酸负荷试验可见坏血病婴儿排泄的代谢产物与未成熟儿所排泄者相类似，毛细血管脆性试验在隐性坏血病可能为阴性，显性坏血病则试验为阳性，血清钙，磷正常，碱性磷酸酶活力减退，数值下降，与活动佝偻病所见相反，晚期有明显贫血，一般为小细胞性，当叶酸代谢受障碍时，可出现大细胞贫血。

4，治疗试验坏血病用维生素C治疗有特效，可用以协助诊断。

维生素C缺乏病的诊断，主要依据膳食史，典型症状和体征以及维生C含量测定，还可进行试验性治疗。